Атипичные локализации меланом:

1. У чернокожих меланомы встречаются на ладонах и подошвах.

2. Подногтевые меланомы: первыми признаками являются паронихии, гнойные заболевания пальцев (симптом Хатчинсона).

3. Слизистые меланомы могут быть неокрашенными или быть различного цвета. Локализуются в коньюктиве, носовой полости, влагалище, в ротовой полости, в слизистой прямой кишки.

4. Гигантские невусы волосистой части головы редко подвергаются озлакочествлению.

5. Отдаленные метастазы (например, в печень) с неизвестным первичным источником.

6. Увеличенные лимфатические узлы шеи при неизвестной первичной локализации опухоли встречается у 10% больных меланомой.

Диагностические процедуры:

1. Эксцизионная биопсия тканей находящихся на крае опухоли. "Лезвенная" биопсия, хотя и удобна, не должна применяться в диагностике, так как затрудняет патогистологическое определение глубины прорастания меланомы в кожу.

2. Определение моноклональные антител (S-300) - очень чувствительный метод. Этот метод может дополнять данные биопсии при дифференциальной диагностике.

3. Окраска на меланин также может быть полезна в диагностике меланомы.

Стандартизированный подход в диагностике меланомы (предложенный в США) предполагает следующие диагностические процедуры:

1. Сбор анамнеза

2. Осмотр пациента

3. Рутинные лабораторные методы обследования, включая исследование биохимического профиля печени.

4. Рентгенологическое исследование грудной клетки

5. Компьютерная томография при 2-3 стадии заболевания, а также радиоизотопное исследование костей, мозга, печени.

Лечение:

Принципы хирургического лечения меланомы кожи:

1. Адекватным является иссечение первичной опухоли с инвазией до 1.5 мм с подлежащими тканями отступя 1-3 см от края.

2. При меланомах шеи и головы адекватное иссечение в силу анатомических особенностей становится не возможным, поэтому проводят максимально приближенную к адекватной эксцизию опухоли.

3. Диссекция лимфатических узлов. Необходимо проводить у всех пациентов у кого пальпаторно определяется поражение лимфатических узлов. 30% таких пациентов могут быть излечены региональной лимфаденэктомией. Для пациентов с увеличенными лимфатическими узлами и глубокой инвазией опухоли (более 4 мм) риск отдаленных метастазов очень высок и возможность излечения низка.

4. Профилактическая диссекция лимфатических узлов. Показана при значительном шансе вовлечения лимфатических узлов (меланома более 1.5 мм прорастает в глубину кожи. При меланомах шеи и головы (несколько путей оттока лимфы) профилактическую диссекцию узлов производить не следует, однако такие пациенты должны наблюдаться каждые 1-2 месяца у хирурга.

5. При поражении лимфатических узлов шеи проводят радикальную шейную лимфаденэктомию (операция Крайля).

Хирургическое лечение метастазов в лимфатических узлах шеи основано на топографических данных о фасциальных листках и футлярах шеи, а также на особенностях лимфатической системы шеи и закономерностях метастазирования при различных формах и локализациях опухолей головы и шеи. Чаще всего метастазами поражаются глубокие лимфатические узлы шеи, залегающие кнутри от поверхностной фасции. Основной группой глубоких лимфатических узлов является узлы вдоль внутренней яремной вены - так называется внутренняя яремная цепочка. Другие глубокие лимфатические узлы шеи располагаются впереди и ниже подъязычной кости и в зоне бокового треугольника шеи и надключичной области. Для удаления этих метастазов в 1936 году американский хирург Теодор Крайль предложил операцию, принцип которой заключается в одномоментном иссечении шейной клетчатки в следующих границах: средняя линия шеи, ключица, передний край трапецивидной мышцы; со стороны верхних отделов - нижний полюс околоушной слюнной железы, и нижний край нижней челюсти - то есть практически половина шеи. В блок удаляемых тканей кроме клетчатки лимфатических узлов входит грудино-ключично-сосцевидная мышца, внутренняя яремная вена, добавочный нерв, подчелюстная слюнная железа, и нижний полюс околоушной слюнной железы. Передней стенкой препарата является поверхностная фасция шеи и задней стенкой является 5 фасция шеи, покрывающая лестничные мышцы. Операция Крайля проводится под наркозом, чаще используется разрезы, предложенные хирургом - онкологом Мартиным - звездчатый разрез. Можно пользоваться Z-образным разрезом самого Крайля. Этот разрез плох тем, что в углах разреза часто возникает некроз. Разрез Мартина лучше, так как кровоснабжение при этом разрезе лучше. Операцию Крайля обычно проводят с одной стороны, после нее отмечается значительная деформация шеи, наступает атрофия мышц, отвисает плечо за счет поражения добавочного нерва, нарушение иннервации верхнего плечевого пояса. При необходимости через 2-3 недели выполняют операцию Крайля с другой стороны. После смерти Крайля старшего, Крайль младший раскритиковал эту операцию в отношении объема этой операции, и предложил менее травматичную операцию - шейную диссекцию.

Операция Крайля показана при множественных метастазах в глубокие лимфатические узлы шеи или при метастазах, спаянных с внутренней яремной веной, грудино-ключично-сосцевидной мышцей и со стенками фасциальных футляров. В настоящее время выполняют чаще шейную диссекцию - удаляют жировую клетчатку шеи (фасциально-футлярное иссечение), удаляют долю щитовидной железы (или более, исходя из принципов онкологии). В тех случаях, когда метастазы прорастают внутреннюю яремную вену, то удаляют дополнительно вену.

Лучевая терапия.

Большинство меланом радиорезистентны. Лучевая терапия в основном не может быть рекомендована для лечения первичной опухоли или региональных метастазов, а также как адъювантная терапия.

Химиотерапия.

Ни один химиотерапевтический препарат или их комбинации не дает четкой регрессии меланомы с метастазами.

Дакарбазин является наиболее активным препаратом), активность отмечается у 20-25% пациентов). Средний курс, предполагающий ответ на терапию составляет 4-5 месяцев. В последнее время некоторыми группам исследователей удалось добиться ответ на терапию в 50% случаев при применении комбинации химиотерапевтических средств: дакарбазиа, циспластина, кармустина и тамоксифена.

Иммунотерапия.

1. Использование интерлейкина-2. Это лечение предусматривает удаление и разъединение большого количества лимфоцитов с помощью лейкафереза. Затем эти клетки выращивают в лаборатории с их фактором роста - интерлейкином-2. После этого популяцию этих клеток, которые называются лимфокин-активированные клетки киллеры переливают пациенту. Ответ на данную терапию получают в 23% случаев. Длительная ремиссия при таком виде лечения составляет 8%. Однако, недостатком данного метода является высокая токсичность (токсические эффекты отмечаются у 34 - 52% пациентов).

2. Моноклональные антитела к антигенам меланомы. Данный метод находится в стадии разработки. Отрицательными сторонами метода является наличие частых аллергических реакций.