СПН - общие положения

Синдром печеночной недостаточности - симптомокомплекс, обусловленный нарушениями функционального состояния печени. Выделяют малую печеночную недостаточность, когда выявляются нерезко выраженные нарушения метаболических функций печени с минимальными клиническими проявлениями и большую печеночную недостаточность со значительными метаболическими и клиническими проявлениями, главные из которых печеночная энцефалопатия и геморрагический синдром.

Малая печеночная недостаточность выявляется в основном с помощью функциональных печеночных тестов и, так или иначе, сопровождает все заболевания печени, первичные и вторичные. В настоящем разделе речь пойдет в основном о большой печеночной недостаточности.

Патогенетически и в какой то мере клинически выделяют две основные формы большой печеночной недостаточности - печеночно-клеточную или эндогенную и портально-клеточную или экзогенную (см. схемы: 1 - продукты белкового метаболизма в кишечнике; 2 - пораженная печень; 3 - системный кровоток; 4 - центральная нервная система). В основе первой формы лежит массивный некроз гепатоцитов (острая дистрофия печени), в результате которого огромное количество токсических продуктов распада попадают в системный кровоток. Вследствие выпадения антитоксической функции печени в кровоток поступают также продукты белкового метаболизма из кишечника. Вторая форма - портосистемная недостаточность развивается у больных циррозом печени с высокой портальной гипертензией, когда происходит сброс продуктов белкового метаболизма в системный кровоток в обход портальной системы по портокавальным анастомозам. Клинически обе эти формы весьма близки друг к другу.

СПН - этиологические и разрешающие факторы

Этиологические факторы СПН многообразны, они могут быть объединены в определенные группы.

1. Заболевания печени с повреждением ее паренхимы: острые гепатиты, хронический активный гепатит, цирроз печени, опухоли печени, паразитарные поражения печени.

2. Заболевания, протекающие с внутри - и внепеченочным холестазом: первичный билиарный цирроз печени, опухоли печеночного и общего желчного протоков. Желчно-каменная болезнь, опухоль головки поджелудочной железы, повреждение и перевязка желчных протоков во время операции.

3. Токсические поражения печени: отравления гепатотропными ядами, грибами, некоторыми лекарствами.

4. Заболевания других органов и систем: сердца и сосудов, обширные травмы и ожоги.

5. Критические состояния при травмах, операциях, сепсисе, ДВС-синдроме.

Этиологические факторы при их длительном существовании или тяжелых формах патологии как бы "готовят" почву для развития большой печеночной недостаточности. Выделяют также "разрешающие" факторы, которые дают толчок к развертыванию клинической картины СПН. К ним относятся пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, прием седативных препаратов и транквилизаторов, массивная диуретическая терапия, прием алкоголя, избыточное употребление животных белков, хирургические вмешательства, удаление одномоментно большого количества жидкости из брюшной полости при асците.

СПН – патогенез

Представлена схема патогенеза двух основных клинических проявлений большой печеночной недостаточности - печеночной энцефалопатии и геморрагических проявлений СПН.

Печеночная энцефалопатия развивается вследствие взаимодействия и взаимного усиления эндогенных нейротоксинов, нарушения баланса аминокислот, изменения функции нейротрансмитеров и их рецепторов. Развиваются отек и функциональные нарушения астроглии в головном мозгу, что объясняет клинические и инструментальные проявления печеночной энцефалопатии. Среди эндогенных нейротоксинов ведущее место принадлежит аммиаку, уровень которого закономерно повышается при СПН. Это связано с его повышенным образованием в кишечнике и нарушением процессов обезвреживания в печени. Эндогенными эндотоксинами являются также меркаптаны, коротко - и среднецепочечные жирные кислоты, фенолы. Аминокислотный дисбаланс у больных хроническими заболеваниями печени заключается в увеличении уровня ароматических аминокислот - фенилаланина, тирозина, а также триптофана, и уменьшении содержания валина, лейцина и изолейцина. Поступление их в головной мозг способствует нарушениям астроглии. Фенилаланин помимо всего способствует образованию ложных нейротрансмитеров.

Три основных фактора лежат в основе геморрагического синдрома при СПН - снижение синтеза факторов свертывания крови, повышенное их потребление вследствие диссеминированного внутрисосудистого свертывания и уменьшение количества тромбоцитов. Снижается синтез VII, II, IX, X, I, V, XII факторов. Вследствие ДВС-синдрома развивается коагулопатия потребления. Количество тромбоцитов уменьшается в результате нередкого гиперспленизма, а также ДВС-синдрома.

В патогенезе СПН большое значение придается нарушению кислотно-щелочного равновесия, ионному дисбалансу

Общие симптомы

Симптоматика СПН зависит от темпа развития синдрома, течение его может быть острым и хроническим, более медленным. В прекоме больные могут жаловаться на боли или ощущение распирания в правом подреберье. Причинами болей могут быть некрозы печеночной ткани, на ранних этапах отек и полнокровие печени, вызывающие растяжение глиссоновой капсулы. Вследствие некрозов у больного также нередко бывает лихорадка. Чаще всего желтуха, если она была у больного до развития СПН, нарастает. Если желтухи не было, она появляется и прогрессирует. Может быть характерный печеночный запах от больного. Он возникает вследствие нарушения метаболизма ароматических аминокислот. При острых формах СПН, особенно если они развиваются на фоне острого и хронического гепатита, в меньшей степени цирроза печени, уменьшается печень, иногда катастрофически, просто на глазах в течение суток.

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия проявляется тремя группами симптомов: нарушениями психического статуса, объективными неврологическими нарушениями и изменениями электроэнцефалограммы.

Нарушения сознания и психики прогрессируют от забывчивости и спутанности сознания до ступора и комы. Отмечаются также изменения личности, колебания настроения, нарушения почерка, сонливость в дневное время. Неврологические признаки - астериксис ("хлопающий тремор"), ригидность, гипо - и гиперрефлексия, атаксия, патологические рефлексы, спастичность. ЭЭГ - см. раздел дополнительных методов исследования.

Существуют различные модификации схем тяжести проявлений печеночной энцефалопатии. Выделяют четыре степени тяжести этого состояния (по D. Podolsky, K. Isselbacher).