Патологическая анатомия. В целом левое легкое поража­ется в 2—3 раза чаще, чем правое. В детском возрасте преоб­ладают левосторонние бронхоэктазии. Начиная с 20 лет, ча стота поражения правого и левого легкого выравнивается. а после 30 лет преобладают правосторонние процессы. Преоб­ладание правосторонней локализации бронхоэктазий у боль­ных старше 30 лет обусловлено более частым поражением бронхов верхней и средней долей правого легкого. Двусторон­ние поражения отмечаются одинаково часто во всех возрастах. Характерна преимущественно нижнедолевая локализация про­цесса: нижняя доля слева поражается приблизительно у девя­ти, справа—у шести из десяти пациентов, страдающих брон-хоэктазиями. Нижнедолевые бронхоэктазий часто сочетаются с поражением средней доли справа и язычковых сегментов сле­ва. Генерализованные формы заболевания с тотальным пора­жением обоих легких встречаются приблизительно у 6% боль­ных.

Вовлеченная в процесс часть легкого уменьшается в объеме, становится полнокровной, мало воздушной и плотной. Бронхи расширены и деформированы, в их просвете обнаруживается обилие слизи и гноя. Слизистая оболочка изъязвлена, в про­свет бронхов выступают грануляции и полиповидные разра­стания; мышечная и эластическая ткани стенки бронхов ме­стами совершенно отсутствуют. На фоне склеротических изменений в стенке бронхов и перибронхиальных тканях имеется выраженная инфильтрация лейкоцитами, лимфоцитами, моноцитами и плазматическими клетками. Богато представлена сеть легочно-бронхиальный сосудистых анастомозов.

Классификация бронхоэктазий:

1. По происхождению: первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные).

2. По виду расширения бронхов: цилиндрические, мешотчатые, кистоподобные и смешанные.

3. По распространению: ограниченные и распространенные, односторонние и двусторонние (с указанием точной локализации по сегментам).

4. По тяжести клинических проявлений: с невыраженной симптоматикой, легкая форма, среднетяжелая, тяжелая и тяжелая осложненная форма.

5. По клиническому течению: фаза ремиссии и фаза обострения.

Клиника. Бронхоэктазии характеризуются длительными течение и периодическими (преимущественно весной и осенью обострениями. У большинства больных исходным пунктом возникновения заболевания является пневмония или бронхит. В случае возникновения бронхоэктазий после однажды перенесенной острой пневмонии или бронхита долгое время продолжаются влажный кашель со слизисто-гнойной мокротой, особенно, выраженный по утрам, вечерний субфебрилитет, анорексия, постепенно нарастают бледность кожных покровов, астенизация, общая слабость. Периодически заболевание обостряется. После таких обострений долгое время сохраняются кашель с мокротой, одышка, недомогание. У некоторых больных после перенесенной острой пневмонии кашель развивается незаметно, количество мокроты увеличивается постепенно, выраженных обострений в первые годы заболевания не наблюдается. В течение долгого времени это состояние может ошибочно расцениваться как хронический бронхит, что нередко делает истинный диагноз заболевания поздним.

Приблизительно у одного из шести пациентов начало болезни характеризуется тем, что на фоне относительного благополучия неожиданно появляется кашель с гнойной или слизисто-гнойной мокротой, имеющей неприятный запах, и через короткий срок от начала заболевания рентгенологически выявляются значительные изменения в легких. Нередко возникновению типичной клинической картины бронхоэктазий предшествуют грипп, острые респираторные заболевания, корь, коклюш и т.п.

Несвоевременная диагностика и нерациональное лечение бронхоэктазий у детей могут быть причиной задержки их умственного и физического развития.

Осложнения. Бронхоэктазии могут осложняться возникновением легочных кровотечений, абсцессов и гангрены легкого, формированием внелегочных гнойников и сепсиса, развитием на фоне пневмофиброза и эмфиземы легких выраженной легочно-сердечной недостаточности и легочного сердца, иногда - рака легкого и амилоидоза внутренних органов. Нередко течение этого заболевания отягощается бронхиальной астмой и туберкулезом легких.

Диагностика. Основными жалобами при бронхоэктазиях являются кашель с мокротой, кровохарканье, дискомфорт и боли в грудной клетке на стороне поражения, одышка, лихорадка, потливость, снижение работоспособности, потеря массы тела и общая слабость.

В качестве наиболее характерного и раннего симптома этого заболевания выступает кашель с мокротой, который отмечается во всех случаях. Обычно кашель усиливается по утрам или сразу после начала физической работы и сопровождается выделением больного количества мокроты. В период обострения заболевания мокрота гнойная или слизисто-гнойная, зловонная. Ее количество может достигать 0.5 л и более в сутки.

Во время ремиссии мокрота приобретает слизистый или слизи­сто-гнойный характер, легко отходит, ее количество значитель­но уменьшается. Характерно, что одномоментно в большом ко­личестве («полным ртом») мокрота отходит при определенном, т. и. дренирующем положении тела пациента, которое зависит от локализации очагов поражения и непременно должно исполь­зоваться для улучшения дренажной функции бронхов.

Кровохарканье наблюдается при­близительно у 30% больных, легочные кровотечения, т. е. одномоментное выделение более 50 мл свертывающейся крови,— у 10%.

Дискомфорт или тупые, усиливающиеся в период обостре­ния воспалительного процесса :боли в грудной клетке связаны, в основном, с поражением слизистой бронхов и реактивным плевритом. Болевой синдром отмечается почти у каждого вто­рого пациента. Одышка имеется у 40% больных и нарастает п0 мере прогрессирования заболевания.

При обострении процесса и задержке эвакуации мокроты из бронхиального дерева температура по вечерам может по­вышаться до 39—40°С. В фазе ремиссии сохраняется лишь ве­черний субфебрилитет, но в отдельные дни возможно повы­шение температуры тела до 38 °С и более.

Физикальное обследование больных в ранних стадиях брон-хоэктазий, как правило, дает мало находок. В далеко зашед­ших стадиях болезни появляются бледность кожных покровов, синюшность губ и ногтевых лож, деформация пальцев кистей и стоп по типу «барабанных палочек» и изменения ногтей в виде «часовых стекол». Возможны асимметрия грудной клетки за счет уменьшения объема пораженной стороны, углубление над­ключичной ямки, сужение межреберных промежутков, ограни­чение подвижности нижнего легочного края на стороне пора­жения. Над зоной обширных и прилегающих к грудной стенке патологически измененных участков легких можно определить притупление перкуторного звука, ослабленное или жесткое ды­хание с различным количеством полиморфных (сухих и влаж­ных) хрипов. Звучные разнокалиберные влажные хрипы со­храняются и в период ремиссии.

Данные лабораторных исследований для этого заболевания мало специфичны: в фазе обострения появляются анемия, вы­сокий лейкоцитоз периферической крови с палочкоядерным сдвигом, увеличение РОЭ, гипоальбуминемия, фибриногенемия, угнетение фибринолитической активности крови, повышение агрегационных свойств эритроцитов и тромбоцитов. В этот пе­риод целесообразно определение характера микрофлоры мок роты и ее чувствительности к антибиотикам. Большое дифференциально-диагностическое значение имеет многократное исследование мокроты на туберкулезные бациллы методом флотации. В распознавании, определении локализации, распространен­ности и вида бронхоэктазий ведущая роль принадлежит рент­генологическим методам исследования. При рентгеноскопии, рентгенографии и томографии, которые необходимо проводить в прямой и боковой проекциях, отмечаются уменьшение объе­ма и уплотнение тени пораженных отделов легкого, ячеистость и сетчатость легочного рисунка, сегментарные и долевые ате­лектазы, наличие плевральных шварт, гиперплазия и уплотне­ние лимфатических узлов корня легкого, повышение воздуш­ности его непораженных отделов за счет викарной эмфиземы, смещение тени средостения в сторону поражения с оголением противоположного края позвоночника, высокое стояние и огра­ничение подвижности купола диафрагмы на стороне поражения.