2. Нарушения голоса при ринолалии.

Известно, что при врожденных незаращениях нёба голос, помимо избыточной открытой назализации, бывает слабым, монотонным, неполетным, глухим, сдавленным. М. Зееман даже выделил это голосовое расстройство в само­стоятельное и назвал palatophonia.

Однако обращает на себя внимание тот факт, что голос де­тей с незаращениями нёба на первом году жизни не отличается от голоса при нормальном строении верхней челюсти. В доре-чевом периоде эти дети кричат, плачут, гулят нормальным детским голосом.

Изменение тембра их голоса — открытый носовой оттенок — проявляется впервые при лепете, когда ребенок начинает арти­кулировать свои первые согласные фонемы.

В дальнейшем, примерно до семи лет, дети с врожденными незаращениями нёба говорят (как при отсутствии пластической операции, так часто и после нее) голосом с носовым оттенком, иногда из-за особенностей поведения тихим, но по другим качествам явно не отличающимся от нормального. Электро-глоттографическое исследование в этом возрасте подтверждает нормальную двигательную функцию гортани, а миография — нормальную реакцию мускулатуры глотки на раздражитель даже при обширных дефектах нёба.

После семи лет голос детей с врожденными незаращениями нёба начинает ухудшаться: падает сила, появляется осиплость, истощаемость, прекращается расширение его диапазона. При миографии обнаруживается несимметричная реакция муску­латуры глотки, визуально наблюдается истончение слизистой оболочки и снижение глоточного рефлекса, а на электроглот-тограмме появляются изменения, свидетельствующие о нерав­номерной работе правой и левой голосовых складок, т. е. на­лицо все признаки расстройства двигательной функции голосо-образующего аппарата, которое окончательно формируется и закрепляется к подростковому возрасту.

Можно указать три основные причины патологии голоса при врожденных незаращениях нёба.

Это, во-первых, нарушение механизма нёбно-глоточного смы­кания. Известно, что вследствие тесной функциональной связи мягкого нёба и гортани малейшее напряжение и движение мышц нёбной занавески вызывает соответствующее напряжение и двигательную реакцию в гортани. При незаращениях нёба мышцы, поднимающие и растягивающие его, вместо того чтобы быть сннергистами, работают как антагонисты. При этом из-за понижения функциональной нагрузки в них, как и в мыш­цах глотки, идет дистрофический процесс. Патологический ме­ханизм смыкания усиливается врожденной ассимметрией скелета лица и полостей гортани, что хорошо видно на рентгено­граммах и томограммах при врожденных незаращениях нёба. Анатомический дефект нёба и глотки приводится к функцио­нальному расстройству голосового аппарата.

Во-вторых, это неправильное образование при ринолалии ряда звонких согласных ларикгеальным способом, когда смы­кание осуществляется на уровне гортани и озвучивается тре­нием воздуха о края голосовых складок. В этом случае гор­тань принимает на себя дополнительную функцию артикуля-тора, что, безусловно, не остается безразличным для голосовых складок.

В-третьих, на развитие голоса влияют особенности поведе­ния лиц с ринофонией и ринолалией. Стесняясь своей дефектной речи, подростки и взрослые часто говорят тихим голосом и мак­симально ограничивают речевое общение в микросреде, тем самым снижая возможности развития силы голоса и расшире­ния его диапазона.

Особенности речевого дыхания у лиц с незаращениями нёба выражаются в учащении дыхания, преобладании поверхностного ключичного типа дыхания и в укорочении фонационного выдоха, что вызвано утечкой воздушного потока в носовую полость. Объ­ем утечки зависит от формы расщелины и может превышать 30%. По продолжительности выдох бывает равен вдоху и даже ко­роче его. Отсутствуют дифференцированный ротовой и носовой выдох.

3. Нарушения речи при ринолалии.

При ринолалии речь развивается с опозданием (первые слова появляются к двум годам и значительно позже) и имеет качественные особенности.

Импрессивная речь развивается относительно нормально, а экспрессивная претерпевает некоторые качественные измене­ния.

В первую очередь следует отметить крайнюю невнятность речи больных. Появляющиеся у них слова и фразы малопо­нятны для окружающих, так как формирующиеся звуки свое­образны по артикуляции и звучанию. Вследствие дефектного положения языка в полости рта согласные звуки образуются главным образом за счет изменений положения кончика языка (при незначительном участии корня языка в артикуляции) в при излишней активизации лицевых мышц.

Эти изменения положения кончика языка относительно-постоянны и соотносятся с артикуляцией определенных звуков. Произношение некоторых согласных звуков представляет для больных особую трудность. Так, они не могут осуществить необходимой преграды у верхних зубов и альвеол для произне­сения звуков верхней позиции: л, т, д, ч, ш, щ, ж, р; у нижних резцов для произнесения звуков с, з, ц с одновременным ротовым выдохом; поэтому свистящие и шипящие звуки у ринолаликов приобретают своеобразное звучание. Звуки к, г либо от­сутствуют, либо замещаются характерным взрывом, производи­мым при соединении несращенных частиц увули или стенок глотки.

Гласные звуки произносятся при оттянутом кзади языке с выдохом воздуха через нос и'характеризуются вялой губной артикуляцией.

Таким образом, гласные и согласные звуки формируются с сильным носовым оттенком. Артикуляция их зачастую значи­тельно изменена, и звуки между собой нечетко дифференциро­ваны. Для самого больного такие артикулемы служат кинемой, т, е. двигательной характеристикой определенного звука, и в его речи выполняют смыслоразличительную функцию, что и позволяет использовать, их для речевого общения.

Все произносимые больным звуки на слух воспринимаются как дефектные. Общая их характеристика для слушающего — храпящие звуки с носовым оттенком. При этом глухие звуки воспринимаются как близкие к звуку х, звонкие — к г фрикативному; из них губные и губно-зубные — как близкие к звуку м, а переднеязычные — к звуку н. с незначительной модификацией звучания.

Иногда артикулемы в речи ринолалика очень близки к нор­ме, а их произношение, несмотря на это, на слух воспринимается кай дефектное (храпящее), так как речевое дыхание нарушено, и, кроме того, возникает излишнее напряжение лицевых мышц, что в свою очередь влияет на артикуляцию и звуко­вой эффект.

Таким образом, звукопроизношение при ринолалии пораже­но тотально.

Самостоятельное осознание дефекта речи у больных обычно отсутствует или критичность к нему снижена. Прослушивание записи своей речи стимулирует больных к серьезным логопеди­ческим занятиям.

Таким образом, в структуре речевой деятельности при рино­лалии дефект фонетико-фонематического строя речи является ведущим звеном нарушения, причем первичным является нару­шение фонетического оформления речи. Этот первичный дефект накладывает некоторый отпечаток на формирование лексико-грамматического строя речи, но глубокие качественные изме­нения его встречаются обычно лишь при сочетании ринолалии с другими речевыми нарушениями.