Заместительная терапия при муковисцидозе
| Таблица 2. Единицы измерения активности панкреатических ферментов | |
|
Липаза |
1 Eur. Pharm.u. = IFIPu. = 1 U.S.P.u. |
|
Протеазы |
1 Eur. Pharm.u. = IFIPu. = 62,5 U.S.P.u. |
|
Амилаза |
1 Eur. Pharm.u. = IFIPu. = 4,15 U.S.P.u. |
| Таблица 3. Экзокринные ферментные белки секрета поджелудочной железы человека и их гидролизуемые субстраты | |||
| Ферменты | Число выделенных изоформ | Активаторы | Гидролизуемые субстраты (мишени) |
|
Трипсиноген | 2 |
Энтеро-киназа |
внутренние связи белка (основные аминокислоты) |
|
Химотрипсиноген | 2-3 | трипсин |
внутренние связи белка (ароматические аминокислоты, лейцин, глутамин, метионин) |
|
Проэластаза Е | 2 | трипсин |
внутренние связи белка (нейтральные аминокислоты) |
|
Прокарбокипептидаза А | 1 | трипсин |
наружные связи белков, включая ароматические и нейтральные алифатические аминокислоты |
|
Прокарбокипептидаза В | 2 | трипсин |
наружные связи белков, включая ароматические и основные аминокислоты с карбоксильного конца |
|
Профосфолипаза А2 | 1 | трипсин |
Фосфатидилхолин (образование лизофосфатидилхолина и жирных кислот) |
|
α-Амилаза | 1 |
- |
α-1,4 гликозидные связи крахмала, гликогена |
|
Липаза | 1 |
- |
триглицериды (образование 2-моноглицеридов и жирных кислот) |
|
Карбоксилэстераза | - |
- |
эфиры холестерина, жирорастворимых витаминов; три-, ди- и моноглицериды |
|
Рибонуклеаза | 1 |
- |
РНК, олигонуклеотиды |
|
Дезоксирибонуклеаза | 1 |
- |
ДНК, олигонуклеотиды |
|
Ингибитор трипсина | 1 |
- |
трипсин |
| Таблица 4. Изменение характера стула у больных муковисцидозом в процессе лечения препаратом Кreon | ||
| До лечения | Через 3 недели | |
|
Средняя частота стула в сут. | 4,1 | 2,2 |
|
Консистенция | жидкий | оформленный |
