Гормонотерапия при синдроме Казабаха - Мерритт у детей дает не только хороший онкологический и функциональный, но и терапевтический результат, что приводит к нормализации анализов крови. Следовательно, гормональную терапию при синдроме Казабаха - Мерритт (у детей с гемангиомами может развиться тромбоцитопения, обусловленная скоплением и гибелью тромбоцитов в сосудистой опухоли ) необходимо рассматривать как основной метод лечения данной патологии.

Криогенное лечение Широкое применение локального низкотемпературного воздействия связано с использованием специальных аппаратов и криогенных систем, что позволяет расширить возможности метода. Благодаря таким важным свойствам, как безболезненность, отсутствие кровотечения и заметной общей реакции организма, четкая демаркация очага локального охлаждения делает криогенный метод весьма привлекательным для детской хирургии и обусловливает его широкое распространение в лечении гемангиом. Криогенному лечению подлежат все простые гемангиомы небольшой площади, любой локализации и в любом возрасте ребенка. Для лечебного воздействия применяется аппаратный криогенный метод, где в качестве хладагента используется жидкий азот с температурой кипения -196оС. Как правило, это амбулаторный способ лечения без существенных материальных затрат.

Оптимальная продолжительность криовоздействия - 20-25 с для гемангиом, располагающихся на коже, и 7-10 с для гемангиом, локализующихся на слизистых оболочках. Общая площадь криовоздействия не должна превышать 10 см2. СВЧ-криогенное лечение

Предварительное микроволновое (СВЧ) облучение области, подлежащей замораживанию.

Показанием к проведению СВЧ-криогенного метода лечения служило наличие кавернозных и комбинированных гемангиом с выраженной подкожной частью, чаще - сложной локализации, не поддающихся или плохо поддающихся лечению другими способами независимо от возраста ребенка. В ряде случаев также целесообразно проводить СВЧ-криогенное лечение по индивидуальным показаниям (новорожденный ребенок и относительно большой объем опухоли). Методика СВЧ-криодеструкции достаточно проста, проводится в амбулаторных условиях и не требует анестезии. Область гемангиомы облучалась СВЧ-полем с помощью контактного излучателя с последующей немедленной криодеструкцией автономным аппаратом для локального замораживания, разработанным в нашей клинике. Выбор режима облучения и аппарата для облучения зависел от объема гемангиомы и высоты ее над уровнем кожи.

Обширные и глубокие гемангиомы сложной анатомической локализации Использование рентгенангиографии в диагностике обширных и глубоких гемангиом позволило обнаружить, что во всех без исключения случаях к основному массиву опухоли подходит крупный артериальный ствол аномального строения, питающий сосудистую опухоль и поддерживающий ее бурный рост, который не дает успешно использовать методы консервативного и хирургического лечения и препятствует полной регрессии опухоли. На основании полученных данных в клинике была разработана концепция лечения обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической локализации. Основные составляющие этой концепции таковы:

- обязательная ангиография - эмболизация опухоли - криогенное, СВЧ-криогенное, локальная гипертермия, комбинированное или другое лечение. При простых гемангиомах наиболее целесообразно использовать криогенный метод, так как он в состоянии гарантировать полный успех лечения и совершенный косметический результат. При лечении простых гемангиом большой площади гормональная и лучевая терапия являются методами выбора, при которых может быть получен хороший лечебный эффект, а применение других способов позволяет добиться лучшего косметического результата. При кавернозных и комбинированных гемангиомах наиболее эффективны склерозирующий, хирургический и СВЧ-криогенный методы.

При обширных и глубоких гемангиомах околоушной области эффективно комплексное лечение, включающее в себя обязательную ангиографию и эмболизацию опухоли. Иногда в лечении этой группы больных используются СВЧ-криогенный метод и гормональный, реже - склерозирующий, криогенный и лучевой, но не следует применять хирургическое удаление опухоли и электрокоагуляцию.

ЛИМФАНГИОМА

Лимфангиома — доброкачественная опухоль врожденного ха­рактера, микроскопическая структура которой напоминает тонко­стенные кисты различных размеров — от узелков диаметром 0,2— 0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10—12 % всех доброкачественных новообразований у детей

Патоморфологическая и клиническая классификация в основном совпадают. Различают простые лимфангиомы, кавернозные и кистозные.

Простая Лимфангиома представляет собой разрастание лимфатиче­ских сосудов органических участков кожи и подкожной клетчатки.

Кавернозная Лимфангиома является наиболее частой формой, наблюдаемой у детей. Структура ее представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфати­ческие сосуды, выстланные эпителием.

Кистозная Лимфангиома может быть представлена одной или мно­жеством кист величиной от 0,3 см до размера головы ребенка, которые могут

сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань.

Могут существовать переходные элементы лимфа нгиом, одна форма может сочетаться с другой.

Лимфангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребенка (до 90%), реже в первые 2—3 года. Локализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, паховой йбласти, реже в области корня брыжейки, забрюшинном простран­стве, средостении.

Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но иногда лимфангиомы резко увеличиваются независимо от возраста.

Клиника и диагностика.

Простая лимфангиома пред­ставляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очер­ченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдаются разрастания элементов лимфангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть не­сколько влажной (лимфорея).

Кавернозная лимфангиома определяется по наличию припухло­сти, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опу­холи незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее харак­терная локализация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспали­тельные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в ре­зультате воспалений лимфангиома останавливает свой рост и даже исчезает.

Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное обра­зование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечается отчетливая флюктуация. Иногда через ис­тонченную кожу просвечивает синеватое образование. При паль­пации можно уловить неровности стенок кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причем одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно выполнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут довольно медленно, но при своем росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода — эти органы, что требует порой экстренных оператив­ных вмешательств.