2. Средней тяжести: как правило, суставная форма, или изолированная абдоминальная форма.

3. Тяжелая: как правило, это сочетанные по локализации формы: тяжелые кожные поражения+ поражения почек, ЦНС, сердца, и т.д.

ДИАГНОСТИКА

В основе диагностики болезни Шенлейн-Геноха лежит выявление клинических симптомов и лабораторные методы.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Клинический анализ крови: снижение количества, эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ

Протеинограмма: снижение альфа-глобулинов, увеличение некоторых фракций гамма-глобулинов

Характеризуя патогенез мы говорили, что одним из элементов патогенеза является развитие гиперкоагуляции, поэтому существует еще один критерий лабораторной диагностики: исследование времени свертывания крови (при болезни Шенлейн-Геноха оно сокращается). В норме свертывание начинается на 8-й и заканчивается на 10 минуте. Используют методы определения свертываемости на стекле, и по Ли-Уайту (кровь берут из вены).

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА.

РЕЖИМ: на пике заболевания режим строго постельный. Расширяют режим, когда уменьшаются симптомы повышенной кровоточивости.

ДИЕТА: так как пищевые факторы могут выступать в качестве запускающих, даже если в анамнезе нету непереносимости некоторых пищевых продуктов рекомендуется исключение из питания облигатных аллергенов (молоко, яйца и т.д.)

ТЕРАПИЯ:

· проблема с противоинфекционной терапией решается по обстоятельствам. Но не надо забывать что антибиотики также являются провоцирующими факторами.

· Витаминные препараты: витамин С, рутин, кальций

· антигистаминные препараты

· во всех случаях независимо от степени тяжести болезни назначается гепарин в дозе 150-500 ЕД./кг/сут в четыре введения. Гепарин вводят подкожно в области живота. При легкой форме гепарин вводят в течение 10-14 дней. При средней степени тяжести и при тяжелой форме гепарин вводят внутривенно в течение первых 2-3 дней, а затем подкожно на протяжении 1 -1.5 месяцев. Доза подбирается индивидуально, критерием эффективности при этом является время свертывания, которое должно уменьшаться.

· При средней и тяжелой формах также применяют преднизолон по 0.5 - 0.7 мг на кг в сутки в течение 5 дней, затем делаются 5-ти дневный перерыв, затем проводят еще курс 5 дней и так далее до достижения эффекта.

· В ряде случаев, особенно при хронических рецидивирующих формах можно использовать препараты аминохинолинового ряда: резохин, плаквинил и др. они обладают иммунносупрессивным, противовоспалительным, обезболивающим эффектом.

· Также при средней тяжести и тяжелой формах можно подключить антиаггреганты (трентал).

· Можно также использовать плазмаферез, гемосорбцию, энтеросорбцию.

В подавляющем числе случаев удается купировать первый в жизни ребенка криз и на этом все может остановиться, но при условии что вы добились ремиссии, проводилась общеукрепляющая терапия, осуществлялась санация хронических очагов инфекции. Необходимо избегать введения сывороток.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

В рамках понятия тромбоцитопатии выделяют:

1. тромбоцитопенические формы

2. варианты, когда тромбоцитов в норме, а симптомы кровоточивости есть (тромбастения, болезнь Виллебранда и т.д.)

Главная форма патологии среди тромбоцитопении - болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура).

КЛАССИФИКАЦИЯ

По происхождению выделяют врожденные и приобретенные формы.

В основе врожденных вариантов болезни Верльгофа лежит какой-то дефект тромбоцитов. Этот дефект может касаться мембраны, ферментных систем обеспечивающих жизнедеятельность тромбоцитов. Этот дефект приводит к сокращению длительности жизни тромбоцита. Под влиянием каких-либо внешних факторов развивается криз.

Чаще всего встречаются приобретенные формы, которые с точки зрения патогенеза делят на 2 подгруппы:

а. Неиммунные формы

б. Иммунные формы

Неиммунные формы - это та ситуация, когда болезнь Верльгофа развивается вторично на фоне какой-либо болезни, например, на фоне лейкоза, мегалобластической анемии.

Иммунные формы: в патогенезе таких форм имеют значение иммунопатогенетические механизмы. Эти формы в зависимости от природы антител, ориентированных против пластинок делятся на 3 подгруппы:

1. изоиммунные формы

2. гетероиммунные формы

3. аутоиммунные формы

Вариант изоиммунной формы болезни Верльгофа - это где-то патогенетически аналог гемолитической болезни новорожденных, когда через плаценту из организма матери к плоду поступают антитела к тромбоцитам плода. Антитела попадают в русло, происходит реакция антиген-антитело с антигеном (тромбоцитом).

Гетероиммунная форма: это тот вариант, когда на мембране тромбоцита оседает вирус, лекарственное вещества и формируется гаптен на который в организме ребенка начинают вырабатываться антитела на эти гаптены.

Аутоиммунные формы: антитела в организме синтезируются на неизменный тромбоцит (при СКВ, хроническом гепатите).

Из этих трех форм чаще всего встречается гетероиммунная форма.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Симптомы повышенной кровоточивости (делятся на 2 группы):

1. кровоизлияния в кожу и слизистые

2. кровотечения (чаще слизистых). Эти кровотечения могут быть и в полости.

При болезни Верльгофа кровоизлияния появляются в любых отделах, различных размеров. Появление более обширных кровоизлияний связано с микротравмой кожи, и чаще носит петехиальный характер.

Кровотечения возникают также при провокации: экстракции зуба, тонзилэктомии. Провоцирующими моментами могут быть те же что и при болезни Шенлейн-Геноха. Очень редко кровоизлияния могут быть во внутренние органы и ЦНС. В отличие от болезни Шенлейн-Геноха при болезни Верльгофа нет болевого синдрома.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливается не только на основании клинической картины. Чрезвычайно важным моментом в постановке диагноза является лабораторные методы диагностики:

· клинический анализ крови: анемия, снижение количества эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз. СОЭ обычно нормальная, со стороны белой крови, как правило, изменений нет.

· Определение количества тромбоцитов - имеет большее диагностическое значение. В принципе симптомы кровоточивости могут появиться уже при снижении количества тромбоцитов до 100 тыс. в 1 мкл.

· исследование времени кровотечения: время кровотечения удлиняется (в норме 2-4 по Дюке)

· исследование ретракции кровяного сгустка: при болезни Верльгофа нарушается, иногда вообще не наблюдается ретракции

· проверка симптомов жгута, молоточкового симптома, симптома щипка

Все эти изменения с тем что тромбоциты участвуют не только в тромбоцитарном звене гемостаза, а во всех стадиях свертывания. Соответственно нарушения идут во всех звеньях гемостаза.

ФОРМЫ БОЛЕЗНИ ВЕРЛЬГОФА

Легкая форма: наблюдаются кровоизлияния только в кожу

Средняя тяжесть: наблюдаются кровоизлияния в кожу, слизистые