· Метастатическое поражение костного мозга. Нормальный гемопоэз замещается метастазами опухоли. На периферии - панцитопения. В этом случае делать билатеральную трепанобиопсию гребешков подвздошной кости (больше вероятность что в препарат попадут метастазы опухоли).

· Витаминодефицитные анемии - В12 и фолиеводефицитная. Эти витамины нужны для синтеза РНК и ДНК клеток гранулопоэза и тромбопоэза. Есть клинические особенности у таких пациентов: гранулоцитопения не на столько выражена, чтобы давать такую клинику как некротическая ангина, у таких больных как правило не бывает геморрагического диатеза. При сомнении надо делать стернальную пункцию (мегалобластическое кроветворение).

· Имуннная периферическая цитопения. При этой патологии будет отмечаться положительная проба Кумбса или агрегат-гемагглюционная проба, нормальное количество мегакариоцитов в костном мозге.

· Пароксизмальная ночная гемоглобинурия и гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии. При апластической анемии нет признаков внутрисосудистого гемолиза, ретикулоцитоза, увеличения селезенки.

ЛЕЧЕНИЕ.

Прежде чем выбрать тактику лечения, у больного определяют степень тяжести апластичекой анемии по составу периферической крови.

Выделяют тяжелую форму апластической анемии при которой количество ретикулоцитов менее 1 промилле. Количество гранулоцитов менее 0.5 млрд. на литр. Тромбоцитов меньше 20 млрд. на литр. Это критерий Коммита. Пациенты с тяжелой формой как правило не отреагируют на иммуносупрессивную терапию, или если отреагируют то кратковременно, и будет все равно рецидив, то есть прогноз неблагоприятен, если не сделать пересадки костного мозга. Как правило трансплантацию производят от HLA-родственного донора (sibling). Операция трансплантации костного мозга является самой дорогостоящей в медицине вообще и каждый больной таким образом лечится регистрируется в международных регистрах. Погибают больные в основном в течение первого года ( причины - это скорее всего неприживление трансплантата, или тяжелая реакция на трансплантат). Полное выздоровление составляет 60%, а у детей 80%. Чем старше пациент тем более выражена реакция на трансплантат, и тем больше риск осложнений, и ниже выживаемость.

В последнее время стали использовать в качестве доноров отца или мать ( идеально НLА - идентичны брат, сестра в 25% случаев). Период восстановления длится до 2 лет.

При нетяжелых формах и при отсутствии донора проводится иммуносупрессивная терапия.

· Антилимфоцитарный иммуноглобулин ( выпускается институтом переливания, производства США, Франции).

· Циклоспорин А. (Сандинум).

· Метипред (гормон).

· Параллельно с иммуносупрессивной терапией назначаются гемопоэтические факторы роста - агранулоцитарный колониестимулирующий фактор (лейкомакс, фирма Sandoz), гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (лейкоген , фирма Roche). Эритропоэтин, тромбопоэтин.

Осложнения при пересадке: синдром Иценко-Кушинга, хроническая и острая реакция на трансплантат. Первые проявления на стопах, кистях - от покраснения до отслойки.

Парциальная аплазия.

· Может быть врожденная. Страдает красный росток, который отсутствует. Анемия Даймонда-Блэкфана (Diamond-Blackfun).

· Приобретенная - хронические и острые.

1. Идиопатическая.

2. Ассоциированная с лимфомами.

3. Острая парциальная аплазия связанная с вирусами (чаще всего парвовирусы).