Терапия. Заболевания желудочно-кишечного тракта и желчно-выводящих путей
Рефераты >> Медицина >> Терапия. Заболевания желудочно-кишечного тракта и желчно-выводящих путей

Абдоминальный чаще бывает у детей, у 1/3 является ведущим в клинике. Сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, обусловлены кровоизлияниями; могут проявиться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале. Длится синдром 2 - 5 дней, может быть повышение температуры, лейкоцитоз, повышение СОЭ, может быть постгеморрагическая анемия.

Почечный синдром у 1/2 - 1/3 больных. Чаще по типу острого или хронического гломерулонефрита, проявляется гематурией, протеинурией, цилиндрурией, артериальная гипертензия не характерна, может быть нефротический синдром. У некоторых возникает уремия в течении 2 - х лет. Часто повышено СОЭ, температура, гиперфибриногенемия.

Злокачественная форма исключительно у детей с xe. IetaIis. Значительно реже церебральная и легочная форма болезни Шейнляйн - Геноха. При церебральной головные боли, менингизм, эпилептиформные припадки. При легочной одышка, усиление легочного рисунка, кровохарканье.

Диагноз

В крови в 1,5 - 3 раза повышен фактор Виллибранда, так как стимулируется активность эндотелия. Гиперфибриногенемия, повышение альфа - 2 и гамма - глобулинов - по ним оценивается тяжесть. Определение в крови криоглобулинов (охлаждение сыворотки с 37 град.С до образования белкового осадка: много 32 - 34 град., средне 20 - 22 град., мало 4 град.). Основным является иммуноглобулин М. Определение антитромбина - 3 и гепаринорезистентности плазмы.

Варианты течения: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее и хроническое.

Осложнения:

Кишечная непроходимость, перфорация, перитонит, панкреатит, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты органов, ДВС - синдром.

Лечение

Госпитализация. Постельный режим не менее 3 недель. Исключить из пищи облигатные аллергены, иногда первые 2 дня полное голодание и очистительные клизмы. Осторожно с лекарствами, особенно с витаминами группы В, антибиотиками и сульфаниламидами, антигистаминные не помогают. Малоэффективны аскорутин и препараты кальция для вспомогательного лечения. Глюкокортикоиды можно, но в комбинации с другими препаратами. Основной препарат гепарин. Применять под контролем свертываемости. Начальная доза 300 - 400 ЕД/кг, то есть около 20 тыс. - 30 тыс. в/в капельно, либо п/к - так как даже лучше, в переднюю брюшную стенку через каждые 4 часа. Если нет эффекта - дозу можно увеличить на 100 ЕД/кг в день. Тяжелые формы при низком содержании антитромбина - 3; геперин 500 ЕД/кг + препараты крови (200 - 300 мл свежей или замороженной плазмы, либо гемоконцентрат антитробина - 3). Викасол бесполезен. Эпсилон - аминокапроновую кислоту нельзя. При развитии гломерулонефрита + иммунодепрессанты. Из вспомогательных методов плазмофорез 7 - 11 л плазмы; за 1 сеанс - 1 л. Противопоказаны прививки и аллергические пробы.

ДВС - СИНДРОМ

Это неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и активаторов тромбоцитов с образованием М - тромбина с активацией и истощением систем, при этом в крови образуется множество микросгустков и агрегатов клеток, блокируется микроциркуляция в органах, что приводит к гипоксии, ацидозу, глубокой дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и нередко появлению вторичных кровоизлияний.

Причины

1. Инфекции, особенно генерализованные (сепсис).

2. Все виды шоков.

3. Травматические и хирургические вмешательства, массивные гемотрасфузии.

4. Все терминальные состояния.

5. Острый внутрисосудистый гемолиз.

6. Акушерская патология (отслойка плаценты, ее ручное отделение, эмболия околородными водами и др.).

7. Опухоли, особенно гемобластозы.

8. Деструктивные процессы в печени, почках, поджелудочной железе.

9. Термические и химические ожоги.

10. Системные иммунокомплексные заболевания.

11. Аллергические реакции.

12. Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Машковица.

13. Обильные кровотечения.

14. Массивные переливания крови.

15. Отравление гемокоагулирующими ядами, змеиным ядом.

16. Длительная гипокия.

17. Неправильное применение фибринолитиков.

Центральное место в патогенезе занимает образование в сосудистом русле тромбина и истощение гемокоагулирующей системы. Тканевой тромбопластин поступает из поврежденных клеток и тканей. Из клеток крови наиболее активные продуценты моноциты. Также тканевые протеазы и коагулазы бактерий и змеиного яда. Повышение агрегации тромбоцитов. Травматизация эритроцитов и их внутрисосудистый гемолиз. Активация комплемента, фибринолитической, каллекреин - кининовой систем. "Гуморальный протазий взрыв" - в крови большое количество продуктов белкового распада, а они токсичны. Сначала образуются комплексы фибриногена с фибрин - мономером, затем продукты деградации фибрина. Тяжесть зависит от степени нарушения микроциркуляции. Срыв капиллярной гемодилюции. Гематокрит в микроциркуляторном русле повышается до 45 - 50%, его повышение на 10% повышает в 10 раз закупорку сосудов.

Течение может быть острым, затяжным, хроническим, рецидивирующим и латентным. 4 стадии:

1) Гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.

2) Переходная с нарастающей коагулопатией и тромбоцитопенией.

3) Глубокая коагуляция.

4) Восстановительная (осложнений или исходов).

Помимо основных синдромов + еще гемокоагуляционный шок. В начальной стадии гиперкинетический тип реакции сосудов --> может сохраняться АД, цианотическая окраска кожи, бледность, мраморность, похолодание. Затем децентрализация кровообращения, парез сосудов, слайдж - синдром. Тромбоцитопения потребления. Разрушение эритроцитов. Геморрагический синдром. Развитие постгеморрагической острой анемии, в тяжелых случаях геморрагического шока. Блокада микроциркуляции в органах и их дистрофия (часто в легких). Синдром острой почечной недостаточности. Может быть поражение надпочечников и гипофиза.

Лабораторная диагностика

ПДФ 100%. Снижение антитромбина - 3 - 89%, снижение тромбоцитов 89%, протамин - сульфатный тест положителен в 89%, протромбин снижается в 82%. Удлинение тромбинового времени 76%, снижение фибриногена 71%. Иногда радионуклеидное исследование с меченным фибриногеном - оценка степени нарушения микроциркуляции. При длительном течении флеботромбозы и ишемические изменения в органах. Смертность 30 - 50% и больше при остром развитии.

Лечение

Борьба с шоком: растворы гепарина, гидрокортизона, при снижении АД - НАЛОКСАН или глюкокортикоиды. При сепсисе в/в антибиотики. Массивная трансфузия свежезамороженной плазмы 600-700 мл/сут. (температура плазмы 370С). При анемизации эритроцитная взвесь или свежецитратная кровь. Гематокрит должен быть более 22%, а эритроциты более 2,5*1012 л (критические числа). В поздних стадиях большие дозы контрикала, до 5*105 в сут. Гепарин абсолютно показан в первой стадии и в переходной. Дезагреганты - лучше трентал. При подостром и хроническом течении - плазмофорез.


Страница: