Терапия. Миеломна болезнь. Лимфомы
Могут увеличиваться внутригрудные лимфоузлы, что проявляется синдромом сдавления верхней полой вены: отечностью и гиперемией, расширенными венами верхней половины туловища. Увеличенные лимфоузлы брюшной и тазовой области приводят к выраженному отеку бедер, голени, мошонки. Клинический синдром лимфоаденопатии не является единственным в клинике лимфогранулематоза. Гиперпластический синдром сопровождается как нарушением функции внутренних органов так и проявлениями вторичной инфекции. Может быть лимфогранулематозное поражение кожи (образование папул). Кроме того, вследствие лимофостаза может быть отечность передней брюшной стенки.
Также может поражаться глазное дно, что проявляется специфической инфильтрацией клетками Reed-Steinberg. Также наблюдаются герпетические поражения.
ГИСТОЛОГИЯ. Клетки Reed-Sternberg - большие, многоядерные клетки. Выделяют 4 основных гистологических варианта болезни Ходжкина.
|
Лимфоидное преобладание |
обязательно присутствуют клетки Reed-Sternberg, но при этом они окружены большим количеством лимфоцитом. Этот тип прогностически более благоприятен. Многие считают что здесь имеется очень хорошая реакция иммунной системы. |
|
Нодулярный склероз |
обязательно должны быть клетки Reed-Sternberg. Опухолевая масса образована в узелки, которые друг от друга отделены массивным склерозом. |
|
Смешанно-клеточный вариант |
обязательно должны быть клетки Reed-Sternberg между которыми находятся различные клеточные элементы - прежде всего это лимфоциты, но могут быть и эозинофилы, моноциты и макрофаги. |
|
Лимфоидное истощение |
очень большое количество клеток Reed-Sternberg, между которыми находятся небольшие вкрапления лимфоцитов. |
Классификация лимфогранулематоза и лимфом по Энн Арбор.
|
СТАДИЯ |
ХАРАКТЕРИСТИКА |
|
I |
Поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани |
|
II |
поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы |
|
III |
поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны дифрагмы |
|
III1 |
поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов порот печени, чревных узлов). |
|
III2 |
поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (параартальных, подвздошных и брыжеечных узлов). |
|
IV |
диффузное поражение различных внутренних органов. |
|
ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА: | |
|
А |
Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации. |
|
В |
необъснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночной пот |
Прогностически наличие этих признаков интоксикации является плохим.
Верификация стадии заболевания дополнительными методами исследования, которые включают:
· сбор подробного анамнеза и врачебный осмотр
· рентгенография грудной клетки
· чрезкожная биопсия костного мозга
· сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование с помощью Ga67/
· контрастная ангиография
· большинству больных на стадиях 1,2, 3А рекомендованы лапаротомия (с взятием ткани лимфатических узлов для гистологичпеского исследования), спленэктомия, биопсия печени. У больных со стадиями 3В и 4 эти процедуры выполнять не обязательно.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
Клинический анализ крови: небольшой лейкоцитоз (10-15 на 109 с нейтрофилезом за счет сегментов), иногда эозинофилия.
Биохимический анализ крови: повышение ЛДГ, признаки поражения печени - нарушение функциональных проб - гипопротеинемия. Могут быть признаки холестатической желтухи.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
Проводится с другими лимфаденопатиями - лимфомами, метастатическими поражениями лимфоузлов, туберкулезными поражениями лимфоузлов. Основной критерий - биопсия, и морфологическое исследование отпечатка биоптата.
ЛЕЧЕНИЕ.
Химиотерапия назначается в момент постановки диагноза. Также используют лучевую терапию. Большинство гематологов считает что необходимо сочетать химио - и лучевую терапию. Правильное лечение первой стадии может привести к полному выздоровлению.
Химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов очень токсичны. Больные трудно переносят лечение из-за частых побочных реакций, включающих тошноту и рвоту, гипотиреоз, бесплодие, вторичные поражения костного мозга, в том числе острый лейкоз.
СХЕМЫ:
1. МОПП - мустаген, онковир (винкристин), прокарбазин, преднизолон. Применяют по крайней мере, на протяжении 6 циклов плюс 2 дополнительных цикла после достижения полной ремиссии.
2. АБВД - адриамицин (доксрубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин. Эта схема высокоэффективна у больных с рецидивами. При комбинированной химиотерапии чаще используют схему АБВД.
3. МВПП (аналогична схеме МОПП, онковин заменен винбластином в дозе 6 мг/м2).
Если терапия не эффективна или в течение года после достижения ремиссии возникает рецидив то больному проводят более мощную терапию - DexaBEAM: где Деха - дексаметазон, В - BCNU, Е - этапизид, А - араце (цитозар), М- мелфолан. Проводят 2 курса. Если получают эффект, то проводят забор аутологичного костного мозга, или стволовых клеток крови, и делают такому больному аутотрансплантацию. В противном случае наблюдается плохой исход.
НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ (ЛИМФОСАРКОМА).
ЭТИОЛОГИЯ. Лимфосаркома (особенно с поражением ЦНС) характерна для больных СПИДом и пациентов, получавших иммунодепресанты (например, после пересадки почки или сердца). Для клеток лимфосаркомы обычны цитогенетические аномалии (например, хромосомные транслокации). Вирус Эпштейн-Барра связан также с развитием лимфом Беркетта. Вирус способствует мутации. В Японии есть эндемические очаги, где распространена Т-клеточная лимфома, и показано что за возникновение этой лимфомы ответственен вирус НTV -1. Чаще заболевают пациенты, страдающие иммунокомплексной патологией.
