Гемангиобластома (ГМБ)

Гемангиобластома (ГМБ) составляет от 1,6 до 4% всех опухолей спинного мозга. Примерно в 1/3 случаев отмечается сочетание опухоли с проявлениями болезни Гиппель-Линдау. Гемангиобластомы могут встречаться в любом возрасте, но чаще поражают более молодых пациентов (в среднем около 30 лет). Эти опухоли обычно имеют интрамедуллярную локализацию, но могут располагаться и экстрамедуллярно. В 50% они поражают грудной отдел спинного мозга и в 40% -шейный. Так как ГМБ являются богато васкуляризованными опухолями, их клиническая манифестация может проявляться признаками субарахноидального кровоизлияния .

В большинстве наблюдений ГМБ являются солитарным образованием, но приблизительно в 20% случаев имеются множественные опухоли (как правило, при болезни Гиппель-Линдау). Часто (43-60%) при ГМБ образуются сирингогидромиелические полости. Кистозные полости могут достигать больших размеров, располагаясь рострально и каудально от солидного узла опухоли. При спинальной ангиографии выявляется богато васкуляризованный узел опухоли с крупными приводящими артериями. В связи с этим при подозрении на ГМБ целесообразно выполнение селективной спинальной ангиографии. Катетеризация артерий, кровоснабжаюших опухоль, одновременно может быть использована для предоперационной эмболизации сосудов опухоли.

Компьютерная томография с контрастным усилением позволяет хорошо визуализировать ГМБ, которая интенсивно накапливает КВ. При контрастировании более четко выявляются солидный и кистозный компоненты.

МР томография обычно выявляет гипо - или изоинтенсивный сигнал от опухоли на Т1 -взвешенных томограммах и повышенный - на Т2-взвешенных томограммах. Кистозные полости имеют близкий с ЦСЖ или слабогиперинтенсивный МРС. Хотя МР проявления ГМБ спинного мозга не имеют специфических черт, можно выделить несколько признаков, позволяющих поставить правильный диагноз:- сочетание больших кистозных образований с маленьким солидным узлом; наличие расширенных извитых сосудов в САП спинного мозга;множественность поражения (при болезни Гиппель-Линдау).

Дополнительное введение МР KB выявляет интенсивно накапливающую контраст опухоль. ИС от стенок кист обычно не повышается после контрастирования.

Редкие интрамедуллярные опухоли.

Метастазы в спинной мозг

Метастазы в спинной мозг встречаются редко и составляют не более 5% всех метастазов в ЦНС. По данным аутопсии интрамедуллярные метастазы встречаются только в 1-2% наблюдений у раковых больных, в то время как поражение головного мозга составляет 18-24% , 3,46-. Метастазы могут быть множественными, и помимо интрамедуллярных могут выявляться и экстрадуральные опухолевые узлы.

Метастазы в спинной мозг возникают обычно вследствие диссеменации некоторых первичных злокачественных опухолей ЦНС по ликворным путям или гематогенного распространения из других органов. Среди последних наиболее распространен рак легкого (до 50% всех интрамедуллярных метастазов), затем рак молочной железы, лимфо-ма, рак почки и меланома.

МР томография является методом выбора в распознавании спинальных метастазов. На Т1-взвешенных изображениях определяются зоны патологического снижения сигнала, сочетающиеся с утолщением спинного мозга в этой области. Т2-томограммы выявляют изо - или гиперинтенсивные спинному мозгу участки, окруженные обширным перифокальным отеком. Использование контрастного усиления существенно повышает чувствительность и специфичность диагностики. Метастазы быстро и интенсивно накапливают контраст, позволяя лучше визуализировать мелкие интрамедуллярные узлы и сопутствующее метастатическое поражение оболочек спинного мозга 2,.

Исключительно редко в спинном мозгу возникают такие опухоли, как первичная лимфома, шваннома, гамартома, первичная меланома.

Большинство авторов считает, что МР томография не способна надежно дифференцировать различные виды интрамедуллярных опухолей. Тем не менее, существует ряд характерных черт, которые помогают предположить тот или другой тип новообразования. Так, ЭП имеют более компактную форму и часто гиперинтенсивный МРС во всех режимах сканирования. Для них более характерно образование узлов в области конуса и эпиконуса спинного мозга, а также в проекции корешков конского хвоста, где они приобретают вид экстрамедуллярных образований. АСЦ вызывают фузиформное утолщение спинного мозга с более расплывчатыми границами. Для них характерен изоинтенсивный или слабогипоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных томограммах и повышенный - на Т2-взвешенных томограммах. АСЦ чаще встречается у детей и имеет склонность к диффузному росту с распространением на большие по протяженности участки спинного мозга (иногда на весь его длинник). Как и для ЭП, для них характерно образование кист.

Гемангиобластомы

Гемангиобластомы чаще имеют вид компактного солидного узла с большими рострально и каудально расположенными кистозными полостями,. Диагноз значительно облегчается при выявлении симптомов, характерных для болезни Гиппель-Линдау и выявлении с помощью МР томографии или АГ крупных кровеносных сосудов, кровоснабжающих опухоль.

Парамагнитные KB оказались весьма полезными в уточнении локализации и особенно протяженности интрамедуллярных опухолей.

Отличие кист от сирингомиелии

Кистозные изменения спинного мозга, возникающие при интрамедуллярных опухолях, следует дифференцировать с сирингомиелией. ИС от содержимого опухолевых кист превышает сигнал от ЦСЖ САП, равно как и содержимого сирингомиелических полостей. Внутренний контур опухолевых кист отличается нечеткостью, неровностью.

В связи с высоким содержанием белка в опухолевых кистах для них характерно укорочение релаксационного времени Т1, повышение ИС на Т1-взвешенных МРТ , 32, . На Т2-взвешен-ных МРТ от опухолевых кист регистрируется высокий сигнал, чаще выше, чем у плотной опухолевой ткани. Для сирингомиелических полостей характерна относительная гладкость внутренних стене, наличие перемычек (синехий) в полости кисты, частое сочетание с мальформацией Арнольда-Киари, гиперпульсация кистозного содержимого внутри кисты и отсутствие контрастирования стенок кисты после внутривенного усиления.

5.2 Экстрамедуллярно-интрадуральные опухоли

Экстрамедуллярно-интрадуральные опухоли составляют 53-68,5% от всех опухолей спинного мозга. Из них невриномы и менингиомы встречаются соответственно в 30-40 и -25% случаев. Опухоли другой гистологической природы (ангиомы, липомы, метастазы и др.) наблюдаются значительно реже.

Эти новообразования характеризуются не утолщением спинного мозга, а его сдавлением с соответствующим расширением субарахноидального пространства выше и ниже опухоли. Для большинства опухолей данной локализации типична хорошая отграниченность от окружающих образований.

Компьютерная томография с контрастным усилением и КТ-миелография имеют важное значение в оценке экстрамедуллярных новообразований, позволяя в ряде случаев определять размеры и структуру патологического очага.