Симптомы и течение. Одышка появляется еще в детстве, обычно связана даже с небольшой физической нагрузкой, иногда носит характер удушья. Дети зачастую ищут облегчения в положении сидя на корточках, привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные ноги, и спать с подтянутыми к животу коленями. Они немощны, зябки, у них нередки обмороки и судороги. На самочувствие неблагоприятно влияют изменения атмосферных условий, чрезмерная жара, холод - усиливается одышка, общая слабость, "синюшность". Могут появиться нервные расстройства. У детей бывают нарушения пищеварительной системы, у подростков - сердцебиения, чувство тяжести в области сердца при мышечной нагрузке. Задерживается физическое развитие и рост ребенка, запаздывает умственное и половое. Обращает на себя внимание несоответственно длинные и тоньше конечности, особенно нижние. Важные признаки - синюшные пальцы, утолщенные в виде барабанных палочек. Над сердцем выслушивается грубый шум. Осложнения порока - комы, связанные со снижением содержания кислорода в крови, тромбозы, частые пневмонии, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. Средняя продолжительность жизни 12 лет [19, 20].

Распознавание порока производится при зондировании полостей сердца, ангиокардиографии [20].

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или "синюшный" цвет кожи, губ, ушных раковин или "синюшность" появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце. У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация. Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании [28].

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца - поражения сердечного клапана (клапанов), створки которого оказываются неспособными к полному раскрытию (стеноз) клапанного отверстия или к смыканию (недостаточность клапана) или к тому и другому (сочетанный порок). Наиболее частой причиной дефекта является ревматизм, реже - сепсис, атеросклероз, травма, сифилис. Стеноз образуется вследствие рубцового сращения, недостаточность клапана возникает из-за разрушения или повреждения его створок. Препятствия на пути прохождения крови вызывают перегрузку, гипертрофию и расширение лежащих выше клапана структур. Затрудненная работа сердца нарушает питание гипертрофированного миокарда и приводит к сердечной недостаточности [23].

Митральный порок - поражение митрального клапана, сопровождающееся затрудненным прохождением крови из малого круга в большой на уровне левого атриовентрикулярного отверстия. У больных - одышка, сердцебиение, кашель, отеки и боль в правом подреберье. Налицо возможен цианотический румянец, отмечаются аритмии (мерцательная, экстрасистолия) [25].

Митральный стеноз - сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Специфические акустические признаки - ритм перепела ("хлопающий" 1 тон сердца, II тон и щелчок открытия митрального клапана) и диастолический шум. При незначительном сужении левого атриовентрикулярного отверстия одышка появляется только при больших физических нагрузках. Более значительные сужения вызывают одышку при умеренной, а затем и при легкой нагрузке, впоследствии и в покое. Во время приступа удушья больные занимают вынужденное полусидячее положение, облегчающее дыхание [11].

Распознавание проводится на основании акустической картины, данных фонокардиографии, эхокардиографии [20].

Недостаточность митрального клапана. При незначительной - жалоб нет, с прогрессированием недостаточности могут возникнуть сердцебиения, повышенная утомляемость, умеренная одышка, задержка жидкости. Появляются отеки, увеличивается печень и размеры сердца за счет его левого желудочка. Выслушивается систолический шум.

Сочетание стеноза и недостаточности называют сочетанным митральным пороком, для которого характерно наличие признаков и того и другого поражения митрального клапана [25].

Распознавание - на основании данных анализа акустической картины, фонокардиографии, эхокардиографии [20].

Аортальный порок - симптомы и течение зависят от формы порока и тяжести расстройств кровообращения.

Аортальный стеноз бывает ревматическим, атеросклеротическим или врожденным. Сужение начального отдела аорты затрудняет опорожнение левого желудочка, а неполный выброс крови в аорту обуславливает недостаточность мозгового и коронарного кровообращения. Больные жалуются на головокружение, потемнение в глазах, боли за грудиной при физической нагрузке. Прогрессирование порока приводит к "митрализации", то есть появлению признаков митральной недостаточности (одышка, приступы удушья, мерцательная аритмия). Акустическим симптомом аортального стеноза является специфический грубый систолический шум, который выслушивается над аортой и проводится на сосуды шеи [6, 28].

Распознавание на основании данных эхокардиографического, фонокардиографического исследования [20].

Недостаточность аортального клапана. Причина часто ревматическая, а также поражение аорты при сифилисе, септическом эндокардите, атеросклерозе. Больных беспокоит одышка, бывают приступы удушья и болей за грудиной, сердцебиения, ощущения пульсации в голове. Характерным акустическим признаком является "нежный" диастолический шум. Размеры сердца увеличиваются за счет расширения полости левого желудочка. Типично снижение диастолического АД (ниже 60 мм рт. ст.). Быстро развивается "митрализация" порока (см. аортальный стеноз) [22].

Распознавание на основании акустических данных, показаний фонокардиографии, эхокардиографии [15].

При сочетании дефектов на разных клапанах говорят о комбинированном пороке сердца (комбинированный митрально-аортальный порок и т.п.). Симптомы и течение болезни зависят от выраженности и степени поражения того или иного клапана.

Пролапс митрального клапана. Выбухание, выпячивание или даже

выворачивание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Встречается у лиц молодого возраста (15-30 лет), у женщин в 9-10 раз чаще, чем у мужчин. Появление пролапса обычно связывают либо с удлинением сухожильных нитей и нарушением движения створок клапана, либо с повреждением так называемых сосочковых мышц, либо с уменьшением размера полости левого желудочка [24].

Симптомы и течение. Возможны жалобы на болезненные ощущения в области сердца, возникающие обычно на фоне эмоциональных переживаний, не связанные с физической нагрузкой и не снимающиеся нитроглицерином. Боли часто постоянные, сопровождаются выраженной тревогой и сердцебиением. Возможны ощущения перебоев в работе сердца. При выслушивании сердца определяется на верхушке "щелчок" в середине систолы (сокращения сердца), вслед за которым возникает шум. У 90 % больных пролапс митрального клапана протекает доброкачественно, не причиняя ущерба их здоровью и трудоспособности [20].