Пороки развития мозжечка встречаются довольно часто и обычно сочетаются с другими нарушениями головного мозга.

Структурные нарушения мозжечка представлены гетеротопиями грушевидных нейроцитов в зернистый слой коры и белое вещество, гетеротопиями клеток наружного эмбрионального слоя и клеток зернистого слоя коры в белое вещество и толщу зубчатых и других ядер мозжечка.

Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Наиболее частыми врожденными пороками спинного мозга являются дизрафические состояния, которые связаны с незакрытыми медуллярной трубки. Дизрафии и другие тяжелые повреждения спинного мозга сопровождаются нарушением деятельности анального и уретрального сфинктеров, появлением трофических расстройств нижних конечностей.

Амиелия – полное отсутствие спинного мозга с сохранением мозговой оболочки и спинальных ганглиев.

Гидромиелия – водянка спинного мозга. Спинномозговой канал расширен, выстлан эпендимой и заполнен спинномозговой жидкостью

Дипломиелия – удвоение спинного мозга в области шейного или поясничного утолщения.

ФИЗИОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Центрально–периферические механизмы регуляции гормонального гомеостаза

Эндокринные железы и выделяемые ими гормоны находятся в тесном взаимодействии с нервной системой, образуя общий интеграционный механизм регуляции. Регулирующее влияние ЦНС на физиологическую активность желез внутренней секреции осуществляется через гипоталамус. Гипоталамус связан афферентными путями с другими частями ЦНС, в частности со спинным, продолговатым и средним мозгом, таламусом, базальными ганглиями, гиппокампом, отдельными полями коры больших полушарий и др. Благодаря этому в гипоталамус поступает информация от всего организма; сигнализация от экстеро - и интерорецепторов, поступающая в ЦНС через гипоталамус, передается к эндокринным железам.

Таким образом, нейросекреторные клетки гипоталамуса трансформируют афферентные нервные стимулы в гуморальные факторы с физиологической активностью (в частности, в рилизинг–гормоны).

Гипоталамические рилизинг–гормоны оказывают влияние на функцию клеток гипофиза, вырабатывающих ряд гормонов, которые в свою очередь влияют на синтез и секрецию гормонов ряда периферических эндокринных желез, влияющих на органы или ткани-мишени. Все уровни этой системы взаимодействий тесно связаны между собой системой обратных связей. Кроме того, хорошо известно, что различные гормоны оказывают влияние и на функцию отделов ЦНС.

Важную роль в регуляции функции эндокринных желез играют медиаторы симпатических и парасимпатических нервных волокон, т.е. существует двойной контроль за деятельностью желез внутренней секреции.

Однако не все эндокринные железы находятся под регулирующим влиянием гормонов гипофиза. Ряд желез, такие, например, как паращитовидная, поджелудочная и другие, регулируются другим путем, за счет влияния уровня гормонов-антогонистов, а также путем изменения концентрации тех метаболитов (веществ), уровень которых регулируется этими гормонами.

Кроме того, часть гормонов, вырабатываемых в гипоталамусе, такие, как антидиуретический гормон (АДГ) и окситоцин, оказывают непосредственное влияние на органы и ткани-мишени. Ряд гормонов гипофиза также оказывает свое регулирующее действие не на эндокринные железы, а непосредственно на органы и ткани-мишени (гормон роста, пролактин).

Таким образом, система гормональной регуляции организма человека весьма сложна.

Гормоны вырабатываются в эндокринных железах, не имеющих выводных протоков, или в группах клеток с эндокринной функцией в пределах разных органов и поступают в циркулирующие жидкости организма. Для гормонов характерно дистантное действие и способность вызывать специфическую активность, воздействуя на рецепторы эффекторных органов и тканей-мишеней в низких концентрациях.

Действие гормонов на функции организма осуществляется двумя основными механизмами: через нервную систему и гуморальное, непосредственно на органы и ткани. Гормоны функционируют как химические посредники, переносящие информацию или сигнал в определенное место – клетку-мишень, которая имеет высокоспециализированный белковый рецептор, с которым связывается гормон.

По механизму воздействия клеток с гормоном, гормоны делятся на два типа:

1-ый тип (стероиды, тиреоидные гормоны) – гормоны относительно легко проникают внутрь клетки через плазматические мембраны и не требуют действия посредника (медиатора).

2-ой тип – плохо проникают внутрь клетки, действуют с ее поверхности, требуют присутствие медиатора, их характерная особенность – быстро возникающие ответы.

В соответствии с двумя типами гормонов выделяют и 2 типа гормональной рецепции: внутриклеточной и мембранной. Клеточные рецепторы – особые участки мембраны клетки, которые образуют с гормоном специфические комплексы. Рецепторы имеют определенные свойства, такие как:

1) высокое сродство к определенному гормону,

2) избирательность,

3) ограниченная емкость к гормону,

4) специфичность локализации в ткани.

Эти свойства характеризуют количественную и качественную избирательную фиксацию гормонов клеткой.

Связывание рецептором гормональных соединений является пусковым механизмом для образования и освобождения медиаторов внутри клетки. Механизм действия гормонов с клеткой-мишенью происходит следующие этапы:

1) образование комплекса «гормон – рецептор» на поверхности мембраны;

2) активация мембранной аденилциклазы;

3) образование цАМФ из АТФ у внутренней поверхности мембраны;

4) образование комплекса «цАМФ – рецептор»;

5) активация каталитической протеникиназы с диссоциацией фермента на отдельные единицы, что ведет к фосфорилированию белков, стимуляции процессов синтеза белка, РНК в ядре, распада гликогена;

6) инактивация гормона, цАМФ и рецептора.

Действие гормона может осуществляться и более сложным путем при участии нервной системы. Гормоны воздействуют на интерорецепторы, которые обладают специфической чувствительностью (хеморецепторы стенок кровеносных сосудов). Это начало рефлекторной реакции, которая изменяет функциональное состояние нервных центров. Рефлекторные дуги замыкаются в различных отделах ЦНС.

Выделяют 4 типа воздействия гормонов на организм:

1) метаболическое воздействие – влияние на обмен веществ;

2) морфогенетическое воздействие – стимуляция образования, дифференциации, роста и метаморфозы;

3) пусковое воздействие – влияние на деятельность эффекторов;

4) корригирующее воздействие – изменение интенсивности деятельности органов или всего организма.

Значение щитовидной железы для организма большое. Вырабатываемый железой гормон тироксин ускоряет процессы окисления в организме, а тиреокальцитонин регулирует содержание кальция. Недостаточность выработки гормонов (гипотиреоз), появляющаяся в детском возрасте, ведет к развитию кретинизма (задерживаются рост, половое развитие, развитие психики, наблюдается нарушение пропорций тела). Недостаточность выработки гормона ведет к развитию микседемы, которая характеризуется резким расстройством процессов возбуждения и торможения ЦНС, психической заторможенностью, снижением интеллекта, вялостью, сонливостью, нарушением половых функций, угнетением всех видов обмена веществ. При повышении активности щитовидной железы (гипертиреозе) возникает заболевание тиреотоксикоз. Характерные признаки: увеличение размеров железы, числа сердечных сокращений, повышение обмена веществ, температуры тела, увеличение потребления пищи; наблюдается повышенная возбудимость и раздражительность, изменяется соотношение тонуса ВНС (преобладает возбуждение симпатического отдела); отмечается мышечное дрожание и мышечная слабость. В некоторых местностях нарушение функции щитовидной железы вызывает так называемый эндемический зоб.