6. Трофические язвы голеней лечат покоем и возвышенным поло­жением пораженной конечности, а также интенсивным мест­ным воздействием. При плохом заживлении прибегают к дли­тельной трансфузионной терапии и пересадкам расщепленных или полнослойных лоскутов кожи.

в. Приапизм может быть устранен проведением регидратационной терапии, однако иногда приходится прибегать к декомпрес-сионному хирургическому вмешательству. Это осложнение мо­жет привести к стойкой импотенции.

г. Желчнокаменная болезнь вызывается в основном билирубино-выми камнями и встречается более чем у 50% больных. При холецистите обычно показана холецистэктомия.

д. Другие осложнения. При серповидноклеточной анемии или но-сительстве гена этой патологии возникают дефекты почечных канальцев вследствие ишемии мозгового слоя почки. Это приво­дит к изостенурии (снижению концентрационной функции по­чек) и предрасполагает к дегидратации. Чаще встречаются кар-диомиопатия, инфаркты легких и ишемические инсульты. Воз­можны также асептические некрозы головок бедренных и плече­вых костей, сопровождающиеся высокой летальностью. V. Наследственные структурные аномалии белков эритроцитов приводят к нарушениям структуры эритроцитарной мембраны, что способствует внесосудистому гемолизу. Классическим примером служит наследственный микроофероцитоз, который может передаваться как по ауто-сомно-доминатному, так и по аутосомно-рецессивному типам. К клини­ческим появлениям относятся микросфероцитарная анемия, спленомега-лия, желтуха и желчнокаменная болезнь. В мазках периферической крови выявляют микросфероциты. Тест на осмотическую резиотент-нооть эритроцитов положительный, а прямая проба Кумбса отрица­тельная. Если лечение необходимо, то удаляют селезенку, что приводит к излечению анемии. Показана длительная терапия фолиевой кислотой. VI. Наследственная недостаточность эритроцитарных ферментов может сопровождаться хроническим или эпизодическим гемолизом. Среди за­болеваний этой группы наиболее распространена недостаточность глю-козо-6-фоофатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Этот дефект сцеплен с полом и встречается у мужчин — выходцев из Средиземноморья, Африки (прибли­зительно у .10% черных американцев) и Китая. У женщин заболевание наблюдается редко. Вследствие недостаточности фермента возрастает чувствительность эритроцитов к действию окислителей. Эпизоды гемо-лиза могут быть спровоцированы инфекцией, лекарственными средства­ми (особенно сульфаниламидов и хинина) или употреблением бобов. При исследовании мазков периферической крови выявляются включения, называемые тельцами Гейнца. Диагностика основана на определении уровня фермента. В популяции стареющих эритроцитов содержание Г-6-ФД снижено, и соответственно они более подвержены разрушению. В результате, после чпизода гемолиза уровень Г-6-ФД может быть нор­мальным, что отражает преобладание в крови молодой популяции эрит­роцитов. Активность фермента следует определять через несколько не­дель после криза; также нужно обследовать родственников больного. Терапия состоит в адекватной гидратации, назначаемой для профилак­тики поражения почек во время гемолиза, предохранении больного от контакта с провоцирующими факторами и, если необходимо, в проведе­нии гемотрансфузий. Дефицит других ферментов, например пируват-киназы, тоже может вызывать гемолиз. Для подтверждения диагноза требуются данные семейного анамнеза и определение уровня фермента.

VII. Парокоизмальная ночная гемоглобинурия - редкое приобретенное за­болевание, обусловленное поражением стволовых кроветворных клеток и характеризующееся эпизодами внутрисосудистого гемолиза. Часто наб­людаемые венозные тромбозы, особенно мезентериальных, портальных и церебральных вен, требуют терапии антикоагулянтами. У 20% больных развивается апластическая анемия. Основания для диагноза — положи­тельный тест на кислотный гемолиз (проба Хема) или положительная сахарозная проба. Другой метод диагностики — определение фактора, усиливающего разложение, т. е. белка мембраны эритроцитов, который отсутствует при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Для лечения используют андрогены (для стимуляции эритропоэза) и глюкокорти-коиды (для уменьшения лизиса эритроцитов). Иногда требуется воспол­нение потери железа с мочой, однако препараты железа могут спровоци­ровать гемолиз; чтобы предупредить гемолиз, рекомендуется перели­вание 2 доз эритроцитарной массы до назначения препаратов железа.

VIII. Механическая гемолитическая анемия возникает у больных с протеза­ми аортальных клапанов вследствие внутрисосудистого разрушения эрит­роцитов. Гемолиз обусловлен устройством протеза (механические клапа­ны) или его дисфункцией (околоклапанная регургитация). Биопротезы и искусственные клапаны в митральной позиции редко приводят к значи­тельному гемолизу. Механический гемолиз наблюдается также у больных с синтетическими артериальными шунтами. При исследовании мазка

Этим группам больных после проведенного лечения железо-дефицитной анемии рекомендуется профилактический курс дли­тельностью 6 недель (суточная доза железа — 40 мг), затем прово­дятся два 6-недельных курса в год или прием 30-40 мг железа еже­дневно в течение 7-10 дней после менструации. Кроме того, необ­ходимо ежедневно употреблять не менее 100 г мяса.

Все больные железодефицитной анемией, а также лица, имеющие факторы риска этой патологии, должны находиться на диспансерном учете у терапевта в поликлинике по месту житель­ства с обязательным проведением не менее 2 раз в год общего анализа крови и исследованием содержания сывороточного желе­за. Одновременно осуществляется также диспансерное наблюдение с учетом этиологии железодефицитной анемии, т.е. больной нахо­дится на диспансерном учете по поводу заболевания, вызвавшего железодефицитную анемию.

Лечение железонасыщенных (сидероахрестических) анемий

Сидероахрестические (железонасыщенные) анемии — это ги-похромные анемии, при которых эритроциты содержат мало желе­за и гемоглобина не вследствие дефицита железа в организме, а потому, что оно не используется костным мозгом для синтеза ге­моглобина. В основе развития сидероахрестических анемий лежит нарушение синтеза гема. В синтезе гема принимают участие мно­гие ферменты и коферменты. Наиболее важную роль играет ко-фермент витамина Вд — пиридоксольфосфат. Его дефицит вызыва­ет развитие сидероахрестической анемии, которая бывает врож­денной (наследственной) и приобретенной.

Выделяют две основные формы наследственной сидероахре­стической анемии: пиридоксичзависимую и пиридоксинрезистент-ную. Возникновение их связывают с нарушением генов, ответст­венных за синтез ферментов порфиринового обмена. Эти гены на­ходятся в Х-хромосоме 23,-й пары. Болеют обычно мальчики, так как у девочек имеется вторая Х-хромосома, компенсирующая де­фект.

При пиридоксинзависимых сидероахрестических анемиях ле­чение витамином Вб и его коферментом пиридоксальфосфатом увеличивает содержание гемоглобина, при пиридоксиннезависи-мых анемиях такого эффекта нет, поскольку имеется нарушение других ферментных систем, а не пирндоксальфосфата.