Анемия

При наследственных пиридоксинзависимых сидероахрестиче­ских анемиях показано назначение витамина Вб внутримышечно в дозах 5-8 мл 6% раствора в сутки. Более эффективным является лечение пиридоксальфосфатом (80-100 мг в сутки внутрь или 30-40 мг в сутки внутримышечно). Целесообразно сочетать витамин С и пантотеновую кислоту с витамином Вб или пиридоксальфос­фатом. При сидероахрестической пиридоксинрсзистентной анемии рекомендуется к лечению витамином Вб или пиридоксальфосфа­том добавить анаболики или андрогены.

В целях выведения избытка железа назначают десферал в су­точной дозе 500-1000 мг в течение месяца несколько раз в год.

Приобретенная сидероахрестическая анемия обусловлена ча­ще всего свинцовой интоксикацией, приемом некоторых лекарст­венных средств (изониазида, левомицетина), злоупотреблением алкоголя и может быть также вариантом миелодиспластического синдрома. Лечение заключается в прекращении приема миелоток-сических препаратов и алкоголя, применении комплексонов (ЭДТА), связывающими свинец и выводящих его из организма. Лечение миелодиспластического синдрома см. в соответствующем разделе.

Лечение В^-дефицитной и фолиеводефицитной анемии

В^-дефицитная и фолиеводефицитная анемия — это анемия, обусловленная дефицитом витамина В|з или фолисвой кислоты, что приводит к нарушению синтеза ДНК, неэффективному эри-тропоэзу (мегалобластному типу кроветворения).

Витамин В)2 имеет два кофермента — метилкобаламин и де-зоксиаденозилкобаламин.

Дефицит метилкобаламина вызывает следующие изменения:

• нарушается превращение фолиевой кислоты в ее активную форму тетрагидрофолиевую кислоту, которая необходима для синтеза ДНК. При дефиците витамина б]; и метилкобалами­на нарушается синтез ДНК, в том числе в кроветворных клетках, главным образом в эритробластах. В результате эрит-робласты увеличиваются, но не созревают до зрелых эритро­цитов, сохраняют ядра, превращаются в мегалобласты, легко лизируются;

• нарушается рост клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного рядов;

• нарушается образование эпителия желудочно-кишечного тракта (атрофические изменения).

Дефицит дезоксиаденозилкобаламина вызывает нарушение превращения продукта метаболизма жирных кислот — метилмало-новой кислоты — в янтарную кислоту. Метилмалоновая кислота токсична для нервных клеток, развивается фуникулярный миелоз (дистрофические процессы в заднебоковых столбах спинного мозга).

Витамин В12 поступает в организм человека с мясом, печенью молоком, сыром, яйцами. Находящийся в пище витамин Вц в же­лудке связывается с гастромукопротеином, вырабатываемым па­риетальными клетками дна желудка, образуя комплекс витамин В[2 + гастромукопротеин. Этот комплекс поступает в дистальный отдел тонкого кишечника, где взаимодействует со специфически­ми рецепторами, после чего витамин В^ всасывается и поступает в кровь. За сутки всасывается 4-5 мкг витамина В 12, что составляет 80% общего его количества, поступающего с пищей. В крови ви­тамин В[2 соединяется с транспортным белком транскобалами-ном-2, с помощью которого доставляется в ткани, костный мозг, печень. Витамин В 12 депонируется преимущественно в печени. При прекращении всасывания в кишечнике витамина В|з его за­пасов в печени хватает на 3-5 лет.

Причины дефицита витамина Вц:

1. Нарушение синтеза гастромукопротеина:

• аутоиммунные реакции с продукцией антител к парие­тальным клеткам дна желудка и к гастромукопротеину;

• атрофический гастрит дна желудка;

• наследственное прекращение продукции гастромукопро­теина (заболевание встречается среди родственников больных, у однояйцевых близнецов);

• гастрэктомия;

• рак желудка;

• подавление продукции гастромукопротеина под влияни­ем злоупотребления алкоголем.

2. Нарушение всасывания витамина В]2 в тонком кишечнике:

• тяжелый хронический энтерит, целиакия, спру, болезнь Крона, амилоидоз и другие заболевания тонкого кишеч­ника, сопровождающиеся выраженным синдромом маль-абсорбции;

• резекция тонкого кишечника;

• рак тонкого кишечника;

• врожденное отсутствие рецепторов к комплексу витамин В|2+гастромукопротеин в тонком кишечнике (болезнь

Иммерслунд).

3. Конкурентный захват витамина В|2:

• инвазия широким лентецом;

• резко выраженный дисбактериоз кишечника.

4. Многолетнее применение диеты, лишенной продуктов, бога­тых витамином В 12.

5. Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и наруше­ние транспорта витамина В|2 в костный мозг (в редких случа­ях при тяжело протекающем циррозе печени).

Источником фолиевой кислоты являются главным образом свежие овощи и фрукты, в значительно меньшем количестве — мясо и молочные продукты. Она частично разрушается при кули­нарной обработке пищи.

Фолиевая кислота всасывается в подвздошной кишке, ее за­пасов хватает на 3-5 месяцев, поэтому при снижении потребления ее с пищей или нарушении ее всасывания быстро развивается фо­лиеводефицитная мегалобластная анемия.

Основные причины дефицита фолиевой кислоты:

• вскармливание новорожденных козьим молоком;

• офаничение поступления с пищей продуктов, содержащих фолиевую кислоту;

• нарушение всасывания в тонком кишечнике (резекция тон­кого кишечника, болезнь Крона, тяжело протекающие энте­риты и другие заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, злоупотребление алкоголем);

• прием некоторых лекарственных средств: антагонистов фо­лиевой кислоты (метотрсксата и др.); аналогов пурина и пи­римидина; противосудорожных препаратов (дифенина);

• повышение потребности (хронический гемолиз эритроцитов при талассемии, серповидноклеточной анемии; миелопроли-феративные синдромы; беременность; период новорожденно-сти).

К лечению В ^дефицитной анемии витамином Вп можно при­ступать только после установления и верификации диагноза с по­мощью миелограммы. Даже 1-2 инъекции витамина В \^, не устра­няя синдром анемии, могут трансформировать мегалобластическое кроветворение в нормобластическое и сделать стернальную пунк­цию неинформативной.

Лечение В^-дефицитной анемии проводится внутримышеч­ными инъекциями витамина 812. Имеются два препарата витамина В и — цианокобаламин и оксикобаламин.

Цианокобаламин назначают по 400-500 мкг внутримышечно 1 раз в день (оксикобаламин по 1 мг/сут через день). Длительность курса лечения составляет 4-6 недель. На 3-4-й день от начала ле­чения витамином В|2 начинается увеличение содержания ретику-лоцитов в крови.

После курса лечения назначается курс закрепляющей тера­пии: цианокобаламин вводят 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг. Оксикобаламин можно вводить реже: в течение 3 месяцев его вводят 1 раз в неде­лю, а затем постоянно 1 раз в месяц по 500 мкг.

При фуникулярном миелозе назначают большие дозы вита­мина В 12 (1000 мкг ежедневно) в сочетании с коферментом вита­мина В]2 кобамамидом (500 мкг 1 раз в день внутримышечно), ко­торый участвует в обмене жирных кислот и улучшает функцио­нальное состояние спинного мозга и нервных волокон. Эта доза витамина В 12 вводится до исчезновения клиники миелоза.


Страница: