Для лечения сухого синдрома как такового в основном приме­няют симптоматические средства, существенно улучшающие со­стояние и самочувствие многих больных. В то же время нежела­тельно назначать антигистаминные средства и антидепрессанты, которые могут значительно увеличить сухость слизистых оболочек.

При сухом кератоконъюнктивите не менее половины больных получают существенное облегчение от закапывания в глаз «искус­ственных слез», основным компонентом которых обычно бывает 0,5 % раствор метилцеллюлозы. Поскольку, помимо сухости, боль­шие неудобства в ряде случаев причиняет скопление вязкой слизи, таким больным следует применять в виде глазных капель 5— 10 % раствор муколитического препарата ацетилцистеина. Частота закапывания названных препаратов определяется индивидуально.

Ксеростомия, особенно при большой выраженности, поддается лечению с трудом. Использовавшиеся для этой цели желеподобные смазывающие препараты (любриканты) оказались неэффек­тивными, а в ряде случаев увеличивали ощущение сухости во рту. Поэтому лучшим методом борьбы с ксеростомией остается при­менение воды или других жидкостей, что позволяет облегчить жевание и освободить полость рта от пищевых остатков. Необхо­димы тщательный уход за зубами и регулярные консультации сто­матолога для активного лечения первых симптомов осложнений (гингивит, кариес, молочница и т. д.).

Сухость в носу уменьшается при орошении изотоническим раствором натрия хлорида. Нежелательно интраназальное назначе­ние любрикантов, содержащих различные масла, ввиду риска раз­вития липоидной пневмонии. Сухость кожи редко требует спе­циального лечения, обычно вполне достаточно смягчающих кре­мов. При сухости влагалища назначают смягчающие гели.

У больных с первичным синдромом Шегрена, помимо рассмот­ренных выше методов местного лечения сухости слизистых оболо­чек, при необходимости используют также препараты иного дей­ствия: щелочи при почечном канальцевом ацидозе, НСПП при артралгиях и артритах, нифедипин при синдроме Рейно. В слу­чаях выраженного миозита, редко встречающихся гемолитической анемии или тяжелого системного васкулита с неврологическими осложнениями показано назначение кортикостероидов в умерен­ных дневных дозах (20—40 мг преднизолона) с обычным посте­пенным снижением дозы до минимальной поддерживающей и последующей отменой. При развитии лимфопролиферативного синдрома (увеличение лимфатических узлов и селезенки, нередко в сочетании с нарастанием размеров слюнных желез и криоглобулинемической пурпурой и легочной инфильтрацией) также назна­чают кортикостероиды (начиная с 30—40 мг преднизолона в день), часто в сочетании с циклофосфамидом или азатиоприном. Местная радиотерапия увеличенных слюнных желез при синдроме Шегрена противопоказана в связи с риском возникновения лимфосаркомы. Назначение преднизолона только по поводу увеличе­ния слюнных или слезных желез также не рекомендуется, поскольку сухость слизистых оболочек в результате этого лечения не уменьшается, несмотря на возможное сокращение размера желез. Имеются сообщения о положительных результатах лечения больных с синдромом Шегрена только циклофосфамидом, но они пока малочисленны и поэтому нуждаются в подтверждении.

Успешно применении при тяжелых вариантах синдрома Шегрена пульстерапии метилпреднизолоном (3 дня подряд по 1000 мг/сут медленно внутри­венно) или метилпреднизолоном в сочетании с циклофосфаном (последний в дозе 1000 мг вводят дополнительно в первый день пульс-терапии). В результате уменьшались признаки ксеростомии и ксерофтальмии, отмечались клиническое улучшение системных проявлений и положительная динамика иммунологических пока­зателей.

VII.Синдром Бехчета

В 1937 г. Н. Веhсеt описал получивший впоследствии его имя симптомокомплекс, состоящий из сочетания язвенного сто­матита, язвенного поражения половых органов и увеита.

Лечение

Общепринятых надежных методов терапии при синд­роме Бехчета не существует.

Кортикостероидные препараты, весьма популярные в лечении больных с синдромом Бехчета, в действительности способны по­давить только суставные и кожные проявления и снизить повы­шенную температуру тела. У одних больных для этого достаточно 15—30 мг преднизолона в день, у других дозу приходится повы­шать до 60 мг/сут. Симптомы менингоэнцефалита часто ослабе­вают лишь частично при назначении больших доз преднизолона, при снижении же дозы могут вновь обостряться. Такая же частич­ная или кратковременная реакция наблюдается при гормональной терапии больных с поражением слизистой оболочки рта, половых органов и, что особенно важно, при увейте.

Для лечения этих проявлений синдрома Бехчета (прежде всего менингоэнцефалита и увеита) широко использовались иммунодепрессанты — азатиоприн, циклофосфамид и хлорбутин (хлорамбуцил).

Большое внимание привлекают недавние наблюдения по поводу заметного терапевтического влияния циклоспорина А на симптомы тяжелого увеита, рефрактерного к назначению кортикостероидов, иммунодепрессантов и плазмообмена. Препарат назначают больным в суточной дозе 10 мг/кг, разде­ленной на 2—3 приема. Длительность его применения составляла от 5 до 17 мес (в среднем 10 мес).

На сегодняшний день при нетяжелых проявлениях синдрома Бехчета считают наиболее рациональным сочетание длитель­ного приема малых доз левамизола с НСПП типа индометацина и ортофена (при небольшом повышении температуры тела, артрите, миалгиях, узловатой эритеме) и местным лечением поражений слизистых оболочек и кожи (в частности, с использованием пере­киси водорода, метиленового синего и кортикостероидных мазей). При выраженных системных реакциях с высокой лихорадкой, серьезным поражением нервной системы и глаз вместо нестероид­ных препаратов используют кортикостероиды (при увейте — так­же местно).

В случаях неэффективности левамизола в течение 3—5 мес его целесообразно заменить иммунодепрессантами или циклоспо­рином А в суточной дозе 3—5 мг/кг.

VIII. Список литературы

1. Сигидин Я. А., Гусева Н. Г., Иванова М. М., – Диффузные болезни соединительной ткани – М., Медицина, 1994 г.
2. Серов В. В., Шехтер А. Б., – Патология соединительной ткани – М., Медицина, 1999 г.
3. Гусева Н. Г., – Системная склеродермия. - М., Медицина, 1991 г.
4. Насонова В. А., Астапенко М. Г. - Клиническая ревматология - М., Медицина, 1993 г.
5. Иванова М. М. – Лечение системной красной волчанки – Клин. мед., 1990 г., № 1.