Поражение сердца и сосудов. Наиболее часто при СКВ наблю­дается перикардит. Перикард вовлекается в процесс в 25—51 % случаев. Характерен сухой перикар­дит, в отдельных случаях может наблюдаться значительный выпот вплоть до тампонады сердца. Сухой перикардит диагностируют на основании жалоб (боль за грудиной, сердцебиения, затруднение глубокого вдоха), объективных данных (тахикардия, приглушен­ность тонов, иногда шум трения перикарда). Вспомогательное значение имеют показатели ЭКГ и ФКГ (снижение вольтажа, отрицательный зубец Т, высокочастотный шум). Выявление не­большого выпота облегчает эхокардиографию. Значительный выпот определяется клинически и рентгенологи­чески.

Миокардит обычно наблюдается у больных с высокой сте­пенью активности. Клиническая картина диффузного миокардита, данные ЭКГ и ФКГ не имеют специфических черт и соответству­ют критериям этой патологии. Важно то обстоятельство, что эф­фективны лишь кортикостероиды, сердечная недостаточность не купируется препаратами дигиталиса, которые могут быть лишь вспомогательным средством в адекватной кортикостероидной те­рапии.

Нерезко выраженное поражение миокарда иногда не диагно­стируется из-за других более тяжелых проявлений СКВ (цереброваскулит, нефрит) и купируется терапией, адекватной общей ак­тивности болезни.

Эндокардит в последние годы диагностируется при жизни довольно часто. Клинически эндокард изолированно не поража­ется. Как правило, вовлекаются все оболочки сердца и обязательно перикард.

При эндокардите выслушивается грубый систолический шум на верхушке и других проекционных точках сердца (чаще в точке Боткина), выявляют и диастолический шум, ослабление I тона на верхушке. Классический эндокардит Либмана — Сакса в основ­ном патоморфологический признак СКВ, реже клинически выяв­ляют пороки сердца. Бородавчатые изменения обнаруживают чаще при микроскопическом исследовании, но они могут быть видны и макроскопически. Чаще поражается митральный клапан.

Из сосудов при СКВ поражаются в основном артерии среднего и мелкого калибра. Степень и выраженность поражения сосудов варьируют. Полагают, что антитела к ДНК, преципитирующие в контриммуноэлектрофорезе, ассоциируются с артериитом, а различия в клинической патологии сосудов обусловле­ны составом иммунных комплексов, в которые входят антитела с разной аффинностью.

Кожные васкулиты представлены эритематозными высыпания­ми, дигитальными капилляритами, ишемическими некрозами кон­чиков пальцев кистей, а также сетчатым ливедо.

Поражается и венозное звено. Тромбофлебиты конечностей как проявление васкулита наблюдаются 25 % больных, вознкают, как правило, в период обострения СКВ и поддаются только лечению кортикостероидами.

Поражение суставов и периартикулярных тканей. Артралгии встречаются почти у 100 % больных. Боль в одном или нескольких суставах может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, с развитием воспалительных явлений чаще всего в проксимальных межфаланговых суставах кистей, пястно-фаланго-вых, запястно-пястных, коленных суставах, могут поражаться и другие суставы. Процесс обычно симметричный. Утренняя скован­ность и нарушение функции суставов в острую фазу болезни зна­чительно выражены, но быстро уменьшаются при снижении актив­ности процесса под влиянием адекватной терапии. Состав сино­виальной жидкости при остром и подостром артрите у больных СКВ значительно отличается от такового при РА. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейко­цитов и преобладанием мононуклеарных клеток.

Поражение легких. В 50—80 % случаев при СКВ наблюдается сухой или выпотной плеврит. Больных беспокоят боль в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка. При небольшом коли­честве выпота плеврит может протекать незаметно и лишь при рентгенологическом исследовании выявляют утолщение плевры или жидкость в плевральных полостях обычно с обеих сторон, приподнятость диафрагмы. Наблюдается и довольно массивный выпот, достигающий 1/2—2 л.

Поражение желудочно-кишечного тракта при СКВ наблюда­ется почти в 50 % случаев. В острый период болезни характерны жалобы на отсутствие аппетита, отвращение к пище, тошноту, рвоту, изжогу, боль в различных отделах живота. При рентге­нологическом исследовании вовлечение пищевода в процесс отме­чают у 10—15 % больных, наблюдают дилатацию пищевода, нару­шение его моторики. При морфологическом иссле­довании нередко выявляют изъязвление слизистой оболочки пище­вода, желудка и двенадцатиперстной кишки, дегенерацию коллагеновых волокон, распространенный артериит. Описана ишемия стенки желудка или кишечника с перфорацией.

Поражение почек. Механизм развития волчаночного нефрита отражает патогенез СКВ в целом. Это классическое иммунокомп-лексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловли­вающие поражение почек.

Лечение.

Несмотря на то что СКВ интенсивно изучается в течение последних 40 лет, лечение больных остается сложной задачей. Терапевтические средства в основном направлены на подавление отдельных проявлений болезни, поскольку этиологический фактор по-прежнему неизвестен. Разработка методов лечения затруднена в связи с вариабельностью течения болезни, склонностью неко­торых ее форм к длительным, спонтанным ремиссиям, наличием форм злокачественного, быстропрогрессирующего, иногда молниеносного течения. В начале заболевания иногда трудно предсказать его исход, и только большой клинический опыт, наблюдение значительного числа больных позволяют определить некоторые прогностические признаки, выбрать правильный метод лечения, чтобы не только помочь больному, но и не нанести ему вреда так называемой агрессивной терапией, К сожалению, все применяемые при СКВ препараты оказывают то или иное побочное действие, причем чем сильнее препарат, тем больше опасность такого дейст­вия. Этим еще более подчеркивается важность определения актив­ности болезни, тяжести состояния больного, поражения жизненно важных органов и систем.

Основными препаратами для лечения больных СКВ остаются кортикостероиды, цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил), а также 4-аминохинолиновые производные (плаквенил, делагил). В комплексное лечение СКВ должны входить методы механического очищения крови: плазмообмен, лимфаферез, иммуносорбция. В нашей стране чаще применяют гемосорбцию — фильтрацию крови через активи­рованный уголь. В качестве дополнительного средства используют НСПП.

При лечении больных СКВ необходимы индивидуальный под­ход в выборе терапии (поскольку вариантов болезни так много, что можно говорить о своеобразном течении СКВ у каждого больного и индивидуальном ответе на лечение) и налаживание контакта с больными, так как лечить их надо в течение всей жизни, определяя после подавления острой фазы в стационаре комплекс реабилитационных мероприятий, а затем комплекс мер профилактики обострений и прогрессирования болезни. Необхо­димо обучить (воспитать) больного, убедить его в необходимости длительного лечения, соблюдения рекомендованных правил лече­ния и поведения, научить распознавать как можно раньше при­знаки побочных действий лекарств или обострения болезни. При хорошем контакте с больным, полном доверии и взаимопонимании решаются многие вопросы психогигиены, нередко возникающие у больных СКВ, как и у всех длительно болеющих.