Обобщение опыта использования плазмафереза и гемосорбции показывает целесообразность включения этих методов в комплекс­ное лечение больных СКВ с торпидным течением болезни и резистентностью к предшествующей терапии. Под влиянием процедур (3—8 на курс лечения) отмечается значительное улучшение обще­го самочувствия больных (нередко не коррелирующее со сниже­нием уровня циркулирующих иммунных комплексов и антител к ДНК), уменьшение признаков активности болезни, в том числе нефрита с сохранением функции почек, исчезновение выраженных кожных изменений и отчетливое ускорение заживления трофиче­ских язв конечностей. Как плазмаферез, так и гемосорбции про­водят на фоне приема кортикостероидов и цитостатиков.

Из других методов так называемой агрессивной терапии, при­меняемых при тяжелых формах СКВ, следует упомянуть о локальном рентгеновском облучении над- и поддиафрагмальных лимфа­тических узлов (на курс до 4000 рад). Это позволяет уменьшить чрезвычайно высокую активность болезни, что не достижимо при использовании других методов лечения.

Аминохинолиновые производные и нестероидные противовоспа­лительные средства служат основными препаратами в лечении больных СКВ без тяжелых висцеральных проявлений и в период снижения доз кортикостероидов и цитостатиков для поддержания ремиссии. Длительное применение этих препаратов в комплексном лечении больных СКВ весьма эффективно.

Из аминохинолиновых препаратов обычно используют делагил (0,25—0,5 г/сут) и плаквенил (0,2—0,4 г/сут). Из НСПП чаще применяют индометацин в качестве дополнительного препарата при стойких артритах, бурситах, полимиалгиях, а также вольтарен, ортофен.

Перспективы лечения больных СКВ, несомненно, за биологи­ческими методами воздействия. В этом отношении большие воз­можности представляют применение антиидиотипических моноклональных антител.

В настоящее время вновь поставлен вопрос о диетическом режиме при СКВ, так как имеются данные о влиянии определен­ных пищевых веществ на механизм развития воспаления, напри­мер на концентрацию предшественников медиаторов воспаления в клеточных мембранах, усиление или снижение ответа лимфоцитов, концентрацию эндорфинов и другие интимные метаболические механизмы. Пони­женное содержание в пище линолевой кислоты ведет к снижению синтеза простагландинов и лейкотриенов, оказывающих провоспалительное действие. В свою очередь при увеличении содер­жания в пище ненасыщенных кислот уменьшается интенсивность процессов воспаления и фиброзообразования. Зная влияние диеты с определенным содержанием жирных кислот на различные прояв­ления болезни в эксперименте, можно подойти к изучению деиствия диетических режимов и на развитие патологического процесса при аутоиммунных заболеваниях у людей.

Таким образом, хотя проблему лечения СКВ нельзя считать полностью решенной, современные методы терапии дают возмож­ность достигнуть значительного улучшения у большинства боль­ных, сохранить их трудоспособность и вернуть к нормальному образу жизни.

III. Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, серд­це, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе кото­рых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология в форме облитерирующего эндартериита.

Поражение органов и систем

Поражение кожи, характерное для болезни, легло в основу названия— склеродермия (твердокожие). В настоящее время кожный синдром сохраняет ведущее значение среди других клини­ческих критериев диагностики ССД ввиду частоты, своеобразия и яркости проявлений его, позволяющих распознать болезнь в ти­пичных случаях уже при первом взгляде на больного. При этом поражение кожи расценивается как одна из локализаций склеродермического процесса, наиболее доступная для исследования и в то же время отражающая изменения, свойственные другим лока­лизациям его и заболеванию в целом.

Суставно-костно-мышечный синдром служит одним из наибо­лее частых и характерных проявлений ССД, в связи с чем имеет большое диагностическое и дифференциально-диагностическое значение. Поражение суставов выступает на первый план по ча­стоте среди других изменений опорно-двигательного аппарата, в то же время это один из начальных признаков болезни, уступаю­щий в этом отношении лишь синдрому Рейно, что определяет его роль в ранней диагностике ССД.

Поражение легких — одна из характерных висцеральных лока­лизаций склеродермического процесса; колеблется от 30 до 90 %, причем наибольший процент поражения выявляют при функцио­нальном и морфологическом методах исследования. В основе ле­гочной патологии при ССД лежит интерстициальное поражение легких с развитием фиброза, утолщением альвеолярных стенок и нарушением диффузии газов через измененную мембрану, утол­щение интимы прекапиллярных артериол и других сосудов с суже­нием и даже полной облитерацией просвета их. Характерно преимущественное развитие пневмофиброза в базальных отделах легких, нередко поражение плевры. Преобладание сосудистой патологии ведет к развитию легочной гипертензии.

Поражение сердца при ССД обусловливает нередко смертель­ный исход заболевания. Частота поражения сердца, по данным разных авторов, варьирует от 16 до 90 %. Возможно поражение всех трех оболочек сердца при ССД с преобладающими измене­ниями миокарда по типу «первичного» склеродермического кардио­склероза, нарушениями ритма сердечной деятельности и др. Реальность вовлечения в патологический процесс клапанного аппарата с формированием в отдельных наблюдениях пороков сердца была подтверждена морфологически, как и изме­нения перикарда.

В основе поражения сердца при ССД лежат характерные для заболевания процессы фиброзирования и нарушения циркуляции в связи с поражением мелких сосудов и внутрисосудистой пато­логией.

Нарушения ритма наблюдаются у 67 % больных и бывают весьма разнообразными, охватывая изолированно или сочетанно измене­ния функций автоматизма, возбудимости и проводимости.

Наиболее частое нарушение ритма при ССД — экстрасистолия, которая наблюдается у половины больных с поражением сердца. Экстрасистолы могут быть предсердные (блокированные и аберрантные), атриовентрикулярные, желудочковые, групповые и единичные. Чаще регистрируются желудочковые экстрасистолы (под­тверждая общую закономерность), отмечается некоторое преобла­дание экстрасистол из правого желудочка, что коррелирует с рентгенологическими данными о нередком обнаружении зон адинамии в области правого контура сердца, свидетельствующем о сравнительно частом поражении правого желудочка.

Изменения внутрипредсердной проводимости наблюдаются в правых грудных отведениях (V1 — V2) имеются зубцы Р с острой вершиной, указывающие на перегрузку правых отделов сердца в связи с легочной гипертензией. Имеются нарушения внутрижелудочковой проводимости, в том числе частичная или полная бло­када правой ножки пучка Гиса. Они имеют стойкий характер и не изменяются под воздействием стероидов или иной терапии.